Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (= ARVC) kommt es aufgrund einer Mutation in einem Rezeptor, der im Rahmen der interzellulären Kommunikation vorliegt, zu einem Zelluntergang von Kardiomyozyten im rechten Ventrikel. Die Kardiomyozyten werden durch Binde- und Fettgewebe ersetzt. In der Folge resultiert eine Ausdünnung der Ventrikelwand mit einer Dilatation und einer gestörten Erregungsleitung. Es kann insbesondere zu ventrikulären Herzrhythmusstörungen kommen. Von der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie sind insbesondere junge Erwachsene betroffen.

Sie wird autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz vererbt.