Zusammenfassung
Autoimmunhepatitis ist eine chronische entzündliche Lebererkrankung, die durch eine fehlgeleitete Immunantwort des Körpers gegen das eigene Lebergewebe verursacht wird. Diese Autoimmunreaktion führt zu einer anhaltenden Entzündung der Leber
Epidemiologie
- Prävalenz: Autoimmunhepatitis ist eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Prävalenz von etwa 1:100.000
- Geschlechterverteilung: Die Erkrankung betrifft Frauen häufiger als Männer, mit einem Verhältnis von etwa 4:1
- Genetische Prädisposition: Es gibt eine genetische Komponente, da Autoimmunhepatitis häufiger bei Personen mit bestimmten HLA-Typen (z.B. HLA-DR3 und HLA-DR4) auftritt
- Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis
, Diabetes mellitus Typ 1 , rheumatoide Arthritis , Colitis ulcerosa , SLE und Sjögren-Syndrom
Ursachen
Eine spezifische Ursache der Autoimmunhepatitis ist nicht bekannt. Es wird vermutet, dass eine genetische Veranlagung, exogene Auslöser wie Virusinfektionen oder Medikamente eine Rolle spielen.
Klinik
Die Autoimmunhepatitis kann akut, chronisch aber auch fulminant verlaufen. Die Klinik ist variabel, unspezifisch und reicht vom asymptomatischen Patient:innen bis zum fulminanten Leberversagen.
- Unspezifische Symptome: Müdigkeit, Leistungsknick, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Oberbauchschmerzen
- Symptome bei zunehmender Leberinsuffizienz:
- Ikterus (bei reduzierter Bilirubin-Konjugation durch die Leber
) - Gerinnungsstörung, Hepatosplenomegalie, Aszites
, hepatische Enzephalopathie
- Ikterus (bei reduzierter Bilirubin-Konjugation durch die Leber
Diagnostik
- Anamnese: Autoimmunerkrankungen in Familienanamnese, häufiger junge Frauen
- Laboranalyse des Blutes:
- Die Autoimmunhepatitis wird anhand der Autoantikörper in drei Typen unterschieden:
- Typ 1 (meistens): Antikörper gegen glatte Muskulatur
(SMA), Anti-nukleare Antikörper (ANA), p-ANCA (Myeloperoxidase-AK) - Typ 2: Liver-Kidney-Microsom (LKM1), v.a. bei pädiatrischen Pat.
- Typ 3: lösliche (soluble) Leber
-Antigene (SLA)
- Typ 1 (meistens): Antikörper gegen glatte Muskulatur
- Hypergammaglobulinämie in der Serumelektrophorese und IgG↑
- Entzündungsparameter: BSG ↑
- ↑ Transaminasen
- Die Autoimmunhepatitis wird anhand der Autoantikörper in drei Typen unterschieden:
- Sonografie des Abdomens (häufig: Lymphknotenschwellung am Leberhilus
) - Leber
-Biopsie: unspezifisch - Periseptale und periportale „Interface Hepatitis“
- Nekrose
und fibrotischer Umbau zur Zirrhose
Die Diagnose erfolgt nach Ausschluss anderer Hepatitisformen.
Differentialdiagnosen
| Merkmal | Autoimmun-hepatitis (AIH) | Primär sklerosierende Cholangitis (PSC | Primär biliäre Cholangitis (PBC |
|---|---|---|---|
| Alter der Betroffenen | 10- 30 und 40-70 Jahre | Meist 30-50 Jahre | Meist 40-60 Jahre |
| Geschlechterverteilung | Weiblich (4:1) | Männlich (2:1) | Weiblich (9:1) |
| Antikörper | AIH Typ 1: Anti-SMA, Anti-ANA, p-Anca AIH Typ 2: LKM1 AIH Typ 3: SLA | p-Anca | Anti-mitochondriale Antikörper (AMA-M2) |
| Verbindung zu CEDs | Selten | Häufig | Selten |
| Krebsrisiko | Selten (HCC | Deutlich erhöht (Kolonkarzinom, cholangio-zelluläres Karzinom, HCC | Selten (HCC |
| Prognose | Günstiger als PSC | Schlecht | Günstiger als PSC |
MerkeBei diesen Erkrankungen handelt es sich um Autoimmunerkrankungen mit Hepatitis und/oder Schädigung des Gallengangsystems. Alle können im Verlauf zu einer Leberzirrhose
führen
InfoLiegt die Autoimmunhepatitis in Kombination mit einer der anderen Pathologien vor, spricht man von einem AIH-Overlap-Syndrom (AIH-PBC
oder AIH- PSC )
Therapie
- Pharmakologische Therapie: Immunsuppressiva
(zur Reduktion der Entzündung und Verhinderung des Fortschreitens zur Leberzirrhose ) - Induktionstherapie: Systemische Glukokortikoide
: Prednisolon + im Verlauf Kombination mit Azathioprin - Erhaltungstherapie: Azathioprin
, Ausschleichen der Glukokortikoide innerhalb von 6-12 Monaten - Osteoporoseprophylaxe bei Glukokortikoidtherapie: Vitamin D
und Calcium
- Induktionstherapie: Systemische Glukokortikoide
- Lebertransplantation: bei dekompensierter Leberzirrhose
oder fulminantem Leberversagen
AchtungDie immunsuppressive Therapie geht mit einem erhöhten Risiko für Infekte und Tumorerkrankungen einher. Es sollten daher empfohlene Impfungen sowie die Krebsvorsorgeuntersuchungen durchgeführt werden!
Komplikationen
- Leberfibrose
- Leberzirrhose
- Hepatozelluläres Karzinom
(HCC ) - Leberversagen
- Assoziierte Autoimmunerkrankungen: Höhere Inzidenz von anderen Autoimmunerkrankungen (z.B. Hashimoto-Thyreoiditis
, Typ-1-Diabetes ) - Portale Hypertension
: Erhöhter Druck in der Pfortader , was zu Aszites , Ösophagusvarizen und Splenomegalie führen kann
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Quellen
- S2k Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen, Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS)
- S2k-Leitlinie Komplikationen der Leberzirrhose, Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e.V. (DGVS)
