Autoimmunhepatitis ist eine chronische entzündliche Lebererkrankung, die durch eine fehlgeleitete Immunantwort des Körpers gegen das eigene Lebergewebe verursacht wird. Diese Autoimmunreaktion führt zu einer anhaltenden Entzündung der Leber, die unbehandelt zu Leberfibrose und Leberzirrhose fortschreiten kann. Typische Merkmale der Autoimmunhepatitis sind erhöhte Leberenzyme, spezifische Autoantikörper im Blut (wie ANA, SMA, und LKM-1) und ein passender histopathologischer Leberbiopsiebefund. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Glukokortikoiden wie Prednisolon im Verlauf in Kombination mit anderen Immunsuppressiva wie Azathioprin.
- Prävalenz: Autoimmunhepatitis ist eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Prävalenz von etwa 1:100.000
- Geschlechterverteilung: Die Erkrankung betrifft Frauen häufiger als Männer, mit einem Verhältnis von etwa 4:1
- Genetische Prädisposition: Es gibt eine genetische Komponente, da Autoimmunhepatitis häufiger bei Personen mit bestimmten HLA-Typen (z.B. HLA-DR3 und HLA-DR4) auftritt
- Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis, Diabetes mellitus Typ 1, rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, SLE und Sjögren-Syndrom
Eine spezifische Ursache der Autoimmunhepatitis ist nicht bekannt. Es wird vermutet, dass eine genetische Veranlagung, exogene Auslöser wie Virusinfektionen oder Medikamente eine Rolle spielen.
Die Autoimmunhepatitis kann akut, chronisch aber auch fulminant verlaufen. Die Klinik ist variabel, unspezifisch und reicht vom asymptomatischen Patient:innen bis zum fulminanten Leberversagen.
- Unspezifische Symptome: Müdigkeit, Leistungsknick, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Oberbauchschmerzen
- Symptome bei zunehmender Leberinsuffizienz:
- Ikterus (bei reduzierter Bilirubin-Konjugation durch die Leber)
- Gerinnungsstörung, Hepatosplenomegalie, Aszites, hepatische Enzephalopathie
- Anamnese: Autoimmunerkrankungen in Familienanamnese, häufiger junge Frauen
- Laboranalyse des Blutes:
- Die Autoimmunhepatitis wird anhand der Autoantikörper in drei Typen unterschieden:
- Typ 1 (meistens): Antikörper gegen glatte Muskulatur (SMA), Anti-nukleare Antikörper (ANA), p-ANCA (Myeloperoxidase-AK)
- Typ 2: Liver-Kidney-Microsom (LKM1), v.a. bei pädiatrischen Pat.
- Typ 3: lösliche (soluble) Leber-Antigene (SLA)
- Hypergammaglobulinämie in der Serumelektrophorese und IgG↑
- Entzündungsparameter: BSG ↑
- ↑ Transaminasen
- Die Autoimmunhepatitis wird anhand der Autoantikörper in drei Typen unterschieden:
- Sonografie des Abdomens (häufig: Lymphknotenschwellung am Leberhilus)
- Leber-Biopsie: unspezifisch
- Periseptale und periportale „Interface Hepatitis“
- Nekrose und fibrotischer Umbau zur Zirrhose
Die Diagnose erfolgt nach Ausschluss anderer Hepatitisformen.
| Merkmal | Autoimmun-hepatitis (AIH) | Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) | Primär biliäre Cholangitis (PBC) |
|---|---|---|---|
| Alter der Betroffenen | 10- 30 und 40-70 Jahre | Meist 30-50 Jahre | Meist 40-60 Jahre |
| Geschlechterverteilung | Weiblich (4:1) | Männlich (2:1) | Weiblich (9:1) |
| Antikörper | AIH Typ 1: Anti-SMA, Anti-ANA, p-Anca AIH Typ 2: LKM1 AIH Typ 3: SLA | p-Anca | Anti-mitochondriale Antikörper (AMA-M2) |
| Verbindung zu CEDs | Selten | Häufig | Selten |
| Krebsrisiko | Selten (HCC) | Deutlich erhöht (Kolonkarzinom, cholangio-zelluläres Karzinom, HCC) | Selten (HCC) |
| Prognose | Günstiger als PSC | Schlecht | Günstiger als PSC |
MerkeBei diesen Erkrankungen handelt es sich um Autoimmunerkrankungen mit Hepatitis und/oder Schädigung des Gallengangsystems. Alle können im Verlauf zu einer Leberzirrhose führen
InfoLiegt die Autoimmunhepatitis in Kombination mit einer der anderen Pathologien vor, spricht man von einem AIH-Overlap-Syndrom (AIH-PBC oder AIH- PSC)
- Pharmakologische Therapie: Immunsuppressiva (zur Reduktion der Entzündung und Verhinderung des Fortschreitens zur Leberzirrhose)
- Induktionstherapie: Systemische Glukokortikoide: Prednisolon + im Verlauf Kombination mit Azathioprin
- Erhaltungstherapie: Azathioprin, Ausschleichen der Glukokortikoide innerhalb von 6-12 Monaten
- Osteoporoseprophylaxe bei Glukokortikoidtherapie: Vitamin D und Calcium
- Lebertransplantation: bei dekompensierter Leberzirrhose oder fulminantem Leberversagen
AchtungDie immunsuppressive Therapie geht mit einem erhöhten Risiko für Infekte und Tumorerkrankungen einher. Es sollten daher empfohlene Impfungen sowie die Krebsvorsorgeuntersuchungen durchgeführt werden!
- Leberfibrose
- Leberzirrhose
- Hepatozelluläres Karzinom (HCC)
- Leberversagen
- Assoziierte Autoimmunerkrankungen: Höhere Inzidenz von anderen Autoimmunerkrankungen (z.B. Hashimoto-Thyreoiditis, Typ-1-Diabetes)
- Portale Hypertension: Erhöhter Druck in der Pfortader, was zu Aszites, Ösophagusvarizen und Splenomegalie führen kann
- S2k Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen, Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS)
- S2k-Leitlinie Komplikationen der Leberzirrhose, Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e.V. (DGVS)
