Zusammenfassung
Biliäre Karzinome sind seltene bösartige Tumoren, die in den Gallenwegen auftreten. Sie werden je nach ihrer Lokalisation in Gallenblasenkarzinome und Cholangiokarzinome (CCA) unterteilt. Diese Tumoren sind meist Adenokarzinome, die aus Drüsengewebe entstehen. Das Erkrankungsrisiko steigt mit dem Alter. Aufgrund ihres asymptomatischen Wachstums werden biliäre Karzinome oft erst in fortgeschrittenen, palliativen Stadien diagnostiziert, was zu einer schlechten Prognose führt.
Klassifikation
Biliäre Karzinome: Bösartige Tumoren, die in den Gallenwegen auftreten.
- Gallenblasenkarzinom: Ein Tumor, der in der Gallenblase
entsteht. - Cholangiokarzinom (CCA): Ein Tumor, der in den Gallengängen entsteht. Diese werden weiter unterteilt in:
- Intrahepatisch (iCCA): Tumoren, die innerhalb der Leber
in den Gallengängen entstehen - Perihilär (pCCA) oder Klatskin-Tumor: Tumoren, die am Ductus hepaticus dexter, sinister oder communis entstehen
- Distal (dCCA): Tumoren, die im Ductus choledochus auftreten
- Intrahepatisch (iCCA): Tumoren, die innerhalb der Leber
Ursachen
| Gallenblasenkarzinom | Cholangiokarzinom |
|---|---|
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Klinik
Cholangiokarzinome fallen meistens erst im Spätstadium der Erkrankung auf. Am häufigsten äußern sie sich durch einen posthepatischen (obstruktiven) Ikterus
Diagnostik
- Körperliche Untersuchung:
- Schmerzloser Ikterus
- Bei distalem Cholangiokarzinom: Courvoisier-Zeichen
(DD: Pankreaskopfkarzinom) - Oberbauchschmerzen (häufig rechtsseitig)
- Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Übelkeit
- Aszites
- Schmerzloser Ikterus
- Laboranalyse des Blutes:
- Cholestaseparameter
: ↑AP , GGT & direktes Bilirubin (posthepatischer Ikterus ) - Ggf. leichte ↑ Transaminasen
(GOT , GPT ) - Tumormarker
: CA19-9 und CEA
- Cholestaseparameter
- Bildgebung:
- Sonografie des Abdomens: ggf. Dilatation der Gallengänge, ggf. “double duct sign“ (Dilatation von Gallengang & Pankreasgangsystem), Doppelflintenphänomen
- CT mit Kontrastmittel/MRT: Tumordarstellung, präoperative Gefäßdarstellung
- ERCP
: diagnostisch zur Beurteilung des Ausbreitungsmusters und ggf. Probengewinnung für eine Zytologie, therapeutisch bei Cholestase - Endosonografie
: ggf. Bestimmung des Lymphknotenstatus, Biopsie mit Feinnadelaspiration
Therapie
MerkeEine kurative R0-Resektion ist nur noch in wenigen Fällen (keine Fernmetastasen) möglich, da die Lokalisation und die häufig zu späte Diagnose die Operabilität einschränken. Liegen bereits Fernmetastasen vor, ist die Therapie palliativ.
| Therapieoption | Beschreibung |
|---|---|
| Operation |
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| Chemotherapie |
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| Palliative Therapie |
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Prognose
Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 20%.
Quellen
- S3-Leitlinie Diagnostik und Therapie des Hepatozellulären Karzinoms und biliärer Karzinome, Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e.V. (DGVS)
