Medi Know
Logo Image

Biliäre Karzinome

7 Minuten Lesezeit

Biliäre Karzinome sind seltene bösartige Tumoren, die in den Gallenwegen auftreten. Sie werden je nach ihrer Lokalisation in Gallenblasenkarzinome und Cholangiokarzinome (CCA) unterteilt. Diese Tumoren sind meist Adenokarzinome, die aus Drüsengewebe entstehen. Das Erkrankungsrisiko steigt mit dem Alter. Aufgrund ihres asymptomatischen Wachstums werden biliäre Karzinome oft erst in fortgeschrittenen, palliativen Stadien diagnostiziert, was zu einer schlechten Prognose führt.

Klassifikation biliäre Karzinome

Biliäre Karzinome: Bösartige Tumoren, die in den Gallenwegen auftreten.

  • Gallenblasenkarzinom: Ein Tumor, der in der Gallenblase entsteht.
  • Cholangiokarzinom (CCA): Ein Tumor, der in den Gallengängen entsteht. Diese werden weiter unterteilt in:
    • Intrahepatisch (iCCA): Tumoren, die innerhalb der Leber in den Gallengängen entstehen
    • Perihilär (pCCA) oder Klatskin-Tumor: Tumoren, die am Ductus hepaticus dexter, sinister oder communis entstehen
    • Distal (dCCA): Tumoren, die im Ductus choledochus auftreten
GallenblasenkarzinomCholangiokarzinom
  • Cholezystolithiasis (↑Risiko ab Steingröße von >3 cm)
  • Primäre sklerosierende Cholangitis
  • Porzellangallenblase
  • Gallenblasenpolypen (≥1 cm)
  • Chronische Salmonelleninfektionen
  • Malformationen der Gallenwege (z.B. Mirizzi-Syndrom)
  • Übergewicht
  • Primär sklerosierende Cholangitis
  • Choledocholithiasis
  • Caroli-Syndrom (vererbte Erkrankung der intrahepatischen Gallenwege)
  • Chronische Infektionen, Parasitenbefall (Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis)
  • Alkohol- und Nikotinkonsum
  • Hepatitis B & C, Leberzirrhose
  • Diabetes mellitus
  • Steatosis hepatis

Cholangiokarzinome fallen meistens erst im Spätstadium der Erkrankung auf. Am häufigsten äußern sie sich durch einen posthepatischen (obstruktiven) Ikterus mit dunklem Urin und hellem Stuhl. Oft ist auch Juckreiz als Folge der Cholestase assoziiert.

  • Körperliche Untersuchung: 
    • Schmerzloser Ikterus
    • Bei distalem Cholangiokarzinom: Courvoisier-Zeichen (DD: Pankreaskopfkarzinom)
    • Oberbauchschmerzen (häufig rechtsseitig)
    • Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Übelkeit
    • Aszites
  • Laboranalyse des Blutes: 
    • Cholestaseparameter: ↑AP, GGT & direktes Bilirubin (posthepatischer Ikterus
    • Ggf. leichte ↑ Transaminasen (GOT, GPT
    • Tumormarker: CA19-9 und CEA
  • Bildgebung:
    • Sonografie des Abdomens: ggf. Dilatation der Gallengänge, ggf. “double duct sign“ (Dilatation von Gallengang & Pankreasgangsystem), Doppelflintenphänomen
    • CT mit Kontrastmittel/MRT: Tumordarstellung, präoperative Gefäßdarstellung
    • ERCP: diagnostisch zur Beurteilung des Ausbreitungsmusters und ggf. Probengewinnung für eine Zytologie, therapeutisch bei Cholestase
    • Endosonografie: ggf. Bestimmung des Lymphknotenstatus, Biopsie mit Feinnadelaspiration
 Merke

Eine kurative R0-Resektion ist nur noch in wenigen Fällen (keine Fernmetastasen) möglich, da die Lokalisation und die häufig zu späte Diagnose die Operabilität einschränken. Liegen bereits Fernmetastasen vor, ist die Therapie palliativ.

TherapieoptionBeschreibung
Operation
  • R0-Resektion: einzige kurative Therapie
Chemotherapie
  • Adjuvant: nach der Operation
  • Neoadjuvant: zum Erreichen einer Operabilität
Palliative Therapie
  • Palliative Chemotherapie
  • Symptomatische Therapie
  • Lokale Therapie: Stenteinlage bei Cholestase
  • Resektion des Primärtumors in der metastasierten Situation wird nicht empfohlen

Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 20%.

Zuletzt aktualisiert am 23.09.2024
Primär sklerosierende Cholangitis
Primär biliäre Cholangitis
Deine Medizin-Lernplattform
Jetzt weiterlesen
Zugang zu diesem und über 800 weiteren leitlinienbasierten Artikeln, unserem einzigartigen medizinischen AI-Tutor und Quiz