Bronchopulmonale Dysplasie

Die bronchopulmonale Dysplasie (BPD) ist eine chronische Lungenerkrankung, die bei Frühgeborenen auftritt und auf die Unreife der Lunge zurückzuführen ist. Typischerweise benötigen betroffene Kinder mindestens 28 Tage lang zusätzlichen Sauerstoff, was ein Zeichen für die Veränderungen in der Lunge ist. Die Erkrankung kann sich in vielen Fällen im Verlauf zurückbilden. Allerdings haben viele Kinder später ein besonders empfindliches Bronchialsystem, wodurch sie anfälliger für andere Atemwegserkrankungen werden.

 Merke

Häufig geht das Atemnotsyndrom bei Frühgeborenen der Entwicklung einer bronchopulmonalen Dysplasie voraus - dies ist jedoch nicht zwingend, und auch bei zunächst gesund erscheinenden Lungen kann sich bei Frühgeborenen im Verlauf eine bronchopulmonale Dysplasie entwickeln.

Die Pathophysiologie der bronchopulmonalen Dysplasie bei Frühgeborenen basiert auf einer unreifen Lunge, die durch pränatale Einflüsse wie Chorioamnionitis und/oder postnatale Faktoren wie Hyperoxie, Beatmung, Pneumonie und Sepsis geschädigt wird. Diese Faktoren führen zu einer pulmonalen Entzündungsreaktion, die die normale Lungenentwicklung stört. Als Folge kommt es zu einer Hemmung der Alveolarisierung und Vaskularisierung, was die Ausbildung von Fibrose und strukturellen Lungenschäden begünstigt. Klinisch manifestiert sich dies als gemischt obstruktive und restriktive Ventilationsstörung, gekennzeichnet durch niedriges Lungenvolumen, verminderte Compliance und erhöhte Atemwegswiderstände. Zusätzlich resultieren Atelektasen und Emphysem in einem intrapulmonalen Rechts-Links-Shunt, der Hypoxämie verursacht. Durch Gefäßveränderungen wie Rarefizierung und Mediahypertrophie entsteht ein pulmonaler Hypertonus, der das Krankheitsbild weiter verschärft.

 Merke

Unreife Lunge + pränatale (z.B. Chorioamnionitis) und/oder postnatale (z.B. Hyperoxie, Beatmung, Pneumonie, Sepsis) Einflussfaktoren → Pulmonale Inflammation → Störung der Lungenentwicklung → Hemmung der Alveolarisierung und Vaskularisierung → Fibrose → Bronchopulmonale Dysplasie

Die Symptomatik umfasst Atemnot, häufige Atemwegsinfektionen und ein hyperreagibles Bronchialsystem, das auf Reize überempfindlich reagiert. Langfristig können betroffene Kinder eine eingeschränkte Lungenfunktion und ein erhöhtes Risiko für pulmonale Erkrankungen entwickeln, wobei sich die Symptome im Verlauf oft verbessern können.

• Zusätzlicher Sauerstoffbedarf (F_iO₂ >21%) über mind. 28 Tage
• Verstärkte tracheale Sekretbildung
• Tachypnoe
• Bronchiale Obstruktion
• Kardiopulmonale Instabilität (häufige O₂-Abfälle und Bradykardien)
• Gedeihstörungen: durch den erhöhten Kalorienbedarf aufgrund erhöhter Atemarbeit
• Bei maschineller Beatmung:
  • Schwierige Entwöhnung von maschineller Beatmung
  • Nach Extubation persistierende Atemnot mit anhaltendem O₂-Bedarf

• Periphere Pulsoxymetrie zur Einschätzung des Sauerstoffbedarfs
• Röntgen-Thorax:
  • Typische diffuse Verschattungen durch abwechselnd überblähte, dys- oder atelektatische Lungenareale
  • Radiologische Zeichen: Fleckig-streifenförmige Verdichtungen, strahlentransparente Regionen und zystisch-emphysematöse Bereiche

• Echokardiografie:
  • Ausschluss/Nachweis eines offenen Ductus arteriosus botalli (PDA)
  • Beurteilung einer möglichen pulmonalen Hypertonie und Rechtsherzbelastung (Cor pulmonale)
• Diagnosekriterium
  • Zusätzlicher Sauerstoffbedarf: FiO₂ >21 % für mindestens 28 Tage

 Merke

Durch den offenen Ductus arteriosus botalli (PDA) fließt Blut vom systemischen Kreislauf (Aorta) in den Lungenkreislauf (Pulmonalarterien), was den Druck und das Blutvolumen in den Lungengefäßen erhöht.

Die Entstehung der Bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) ist ein komplexer Prozess, der bereits pränatal beginnt und durch Faktoren in der perinatalen und postnatalen Phase weiter beeinflusst wird. Die Prävention und Therapie verlaufen fließend und beginnen oft schon vor der Geburt durch Maßnahmen wie die Vermeidung einer Frühgeburt und die Förderung der fetalen Lungenreife durch Corticosteroide. Bei drohender Frühgeburt werden antibiotische Therapien und Corticosteroide eingesetzt, um Risiken für das Neugeborene zu minimieren.

Postnatale Therapie

1. Atemunterstützung:

• Nicht invasive Beatmung (CPAP= Continuous Positive Airway Pressure oder NIPPV=nasale intermittierende positive Druckbeatmung): Unterstützung der Spontanatmung und Reduktion des Atemnotsyndroms
• Bei schwerer BPD:
  • Invasive Beatmung: lungenprotektive Beatmung zur Minimierung der Beatmungsdauer zur Vermeidung ventilatorbedingter Lungenschädigung (Volutrauma und Barotrauma)

2. Sauerstofftherapie:

• Sauerstoffgabe zur Verbesserung der Sauerstoffsättigung und Minimierung hypoxischer Phasen
• Ziel: SpO₂ = 90-95%; p_aO₂ >50 mmHg

 Achtung

So viel wie nötig, so wenig wie möglich: Dieser Grundsatz gilt insbesondere für die Atemunterstützung und Sauerstofftherapie bei bronchopulmonaler Dysplasie, um eine unnötige Belastung der Lunge zu vermeiden und dennoch eine adäquate Oxygenierung zu gewährleisten.

3. Weitere medikamentöse Therapie:

• Glucocorticoide:
  • Systemische Glucocorticoide (z.B. Dexamethason oder Hydrocortison): Verwendung nur bei notwendiger maschineller Beatmung und frühhestens 7-14. Tage postnatal (kritische Nutzen-Risiko-Abwägung)
  • Inhalative Glucocorticoide (z.B. Budesonid): zur Reduzierung von bronchialer Obstruktion und Reduktion von systemischen Glucocorticoide
  • Vorsicht bei Nebenwirkungen: Wachstumshemmung und neurologische Entwicklungsrisiken (z.B. Zerebralparese), daher strikte Indikationsstellung!
• Diuretika (z.B. Thiaziddiuretika):
  • Einsatz bei rechtsventrikulärer Belastung und Lungenödem (kritische Nutzen-Risiko-Abwägung)
• Koffeintherapie:
  • Senkung des Risikos für die Entwicklung einer schweren BPD
• Bei Atemnotsyndrom: intratrachealen Applikation von Surfactant
• Bei bronchialer Obstruktion: Bronchodilatatoren
  • Anwendung von Beta-2-Agonisten (z.B. Salbutamol) oder Anticholinergika (z.B. Ipratropiumbromid), oft inhalativ verabreicht
• Bei Nachweis Neugeboreneninfektion oder Nachweis von Ureaplasma urealyticum in trachealem Sekret: Antibiotikatherapie 

4. Ernährung und Wachstumsförderung:

• Kalorienreiche Ernährung: Sicherstellung eines angemessenen Wachstums durch hochkalorische Nahrungszufuhr
• Muttermilch: Ernährung durch Muttermilch führt zu einem reduzierten BPD-Risiko
• Vitamin A: Unterstützung der Lungenentwicklung und -reifung, bei extrem unreifen Frühgeborenen

• Vermeidung und Verzögerung einer Frühgeburt
• Vermeidung des Auftretens bzw. rechtzeitige Therapie des Atemnotsyndroms Frühgeborener
• Rechtzeitige Therapie eines klinisch relevanten persistierenden Ductus arteriosus
• Verhinderung von Flüssigkeitsüberladung
• Verhinderung von maschinellen Beatmungen inklusive zu hohen O₂-Gaben und Beatmungsdrücken wenn möglich
• Falls Beatmung unumgänglich: frühzeitige Extubation und CPAP-Behandlung
• Ausreichende Ernährung parenteral/enteral mit allen Spurenelementen und Vitaminen
• Prophylaktische Impfung (z.B. RSV-Prophylaxe) und hygienische Maßnahmen bereits während der Schwangerschaft

• Frühzeitige Behandlung pulmonaler Infekte, insbesondere durch Respiratory Syncytial Virus (RSV).

   Achtung

  Die Prävention der bronchopulmonalen Dysplasie ist das erste Behandlungsziel!

• Pulmonale Veränderungen sind in den meisten Fällen zwar rückläufig, können jedoch bis ins Erwachsenenalter zu Auffälligkeiten der Lungenfunktion führen - meist jedoch ohne Einschränkungen des Alltags
• Nur selten haben Frühgeborene zum Zeitpunkt der Entlassung noch einen erhöhten Sauerstoffbedarf, der eine häusliche Sauerstoff-Therapie indiziert (falls doch, dann meist nicht länger als 3-6 Monate)
• An BPD erkrankte Kinder haben häufig ein hyperreagibles Bronchialsystem → erhöht die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten von Krankheiten und ihren Schweregrad
  • Obstruktive Bronchitis
  • Virale Infektionen (v.a. RSV-Bronchiolitis)