Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD)

• COPD ist weltweit die dritthäufigste Todesursache (nach der Koronaren Herzkrankheit (= KHK) und dem Schlaganfall)
• Die Prävalenz der COPD liegt in Deutschland bei 5-10% 
• In Ländern mit hohem Einkommen ist Tabakrauchen der wichtigste Risikofaktor und für über 70 % der Fälle verantwortlich.
• Die Häufigkeit der Erkrankung steigt mit zunehmendem Alter an (die meisten Patient:innen mit COPD sind >65 Jahre alt)

• Exogene Faktoren: 
  • Häufigster Risikofaktor: Jegliche Art von Rauchen (aktiv oder passiv): Zigaretten, Wasserpfeifen, Cannabiserzeugnisse, etc. 
  • Gewerbliche oder Umweltbelastung: Luftverschmutzung, Feinstaub, andere organische und anorganische Stäube
  • Atemwegsinfektionen: Rezidivierende Infektionen führen zu häufigeren Exazerbationen und verschlechtern die Prognose einer COPD  
• Endogene Faktoren: 
  • Vermutet wird eine polygenetische Prädisposition
  • Alle Faktoren, die die Lungenentwicklung beeinflussen z.B. Frühgeburtlichkeit, rezidivierende Infektionen im Kindesalter, Exposition gegenüber Zigarettenrauch während der Schwangerschaft
  • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
  • Primäre, ziliäre Dyskinesie 
  • Antikörpermangelsyndrome (z.B. IgA-Mangel)

 Tipp

Weniger als 50 % der starken Raucher:innen erkranken an COPD. Deshalb wird von einer multifaktoriellen Krankheitsgenese ausgegangen, bei der Gene und Umwelteinflüsse über das ganze Leben zusammenwirken.

• Bei Rauchexposition:
  • Einatmen von Tabakrauch: Enthält zahlreiche schädliche Substanzen wie Teer, Nikotin, Kohlenmonoxid und freie Radikale
  • Reizung der Atemwege: Tabakrauch führt zu einer chronischen Entzündung der Bronchialschleimhaut
  • Freisetzung von Entzündungsmediatoren: Makrophagen und neutrophile Granulozyten setzen Entzündungsmediatoren wie Zytokine und Proteasen frei
  • Zerstörung des Lungengewebes: Proteasen bauen Elastin und andere Strukturproteine im Lungengewebe ab, was zur Zerstörung der Alveolen (Lungenbläschen) und bronchialer Instabilität führt
  • Oxidativer Stress: Freie Radikale aus dem Tabakrauch und durch Entzündungsreaktionen verstärken den oxidativen Stress, der das Lungengewebe weiter schädigt
  • Schleimüberproduktion und Zilienfunktionsstörung: Chronische Entzündung führt zu einer Überproduktion von Schleim und zur Schädigung der Flimmerhärchen (Zilien), was die Selbstreinigung der Atemwege beeinträchtigt ➜ Chronische Bronchitis mit produktivem Husten
  • Lumenverengung und Obstruktion der Atemwege: im weiteren Verlauf kommt es zu einer entzündlichen Verdickung und Fibrosierung der Bronchialwände („airway-remodeling“) und Ansammlung von Schleim, welche das Lumen der Atemwege verengen, was die Exspiration behindert (Obstruktion) ➜ COPD
  • Air-Trapping und Überblähung der Lunge: Aufgrund der Obstruktion der distalen Atemwege wird die Luft nicht vollständig ausgeatmet, was zu einer Überblähung der Lungenalveolen führt (Air-Trapping)
  • Lungenemphysem: Fortschreitende Zerstörung des Lungengewebes führt zur Erweiterung der Lufträume distal der Bronchioli terminales ➜ Lungenemphysem 

Der Klassifikation in ABE-Gruppen richtet sich nach:
➜ Der Anzahl der Exazerbationen und/oder Krankenhauseinweisungen  
➜ Der Symptomatik, erfasst durch die Fragebögen mMRC (modified medical Research Council) und CAAT (Chronic Airways Assessment Test, früher CAT = COPD Assessment Test) 

 COPD-Klassifikation nach ABE-Einteilung

• Erklärung zur Einteilung nach ABE-Gruppen:
  • Vielen Personen ist noch die alte Klassifikation nach GOLD in die Gruppen A, B, C und D geläufig
  • Seit der neuen Leitlinie 2023 wurde die Einteilung angepasst und die Gruppen C und D als gemeinsame Gruppe E zusammengefasst
    ➜ Das bedeutet, dass ab einer mittelgradigen oder schweren Exazerbation im Vorjahr die subjektive Erfassung der Symptome in den Hintergrund rückt
    ➜ Schon bei einer ambulant mit systemischen Glukokortikoiden oder Antibiotika behandelten Exazerbation oder einer stationären Behandlung im Vorjahr handelt es sich somit immer um die Gruppe E, welche mit einem höheren Risiko für schwere Krankheitsverläufe assoziiert ist

Fragebögen zur Einschätzung der Symptomatik

Weitere Klassifikationen

1. Bestimmung des Schweregrads der Atemflussbehinderung anhand der FEV₁ (= maximale Einsekundenkapazität; Einteilung in GOLD 1 bis 4)
   1. Die Einteilung nach der FEV₁ (= Einsekundenkapazität) gilt weiterhin und soll bei jeder COPD angegeben werden: GOLD 1 ≥ 80 %, GOLD 2 < 80 % und ≥ 50 %, GOLD 3 < 50 % und ≥ 30 %, GOLD 4 < 30 % des Sollwerts. Für die Einteilung in A, B und E zählt sie nicht. Sie liefert aber Informationen zum Grad der Atemwegsobstruktion und geht in einzelne Therapieentscheidungen ein, etwa bei Roflumilast (FEV1 < 50 % des Sollwerts).
   2. Bestimmung der FEV₁: Nach inhalativer Bronchodilatation; nicht während der akuten Exazerbation
2. Erfassung der Symptome anhand der Einteilung nach NVL (= Nationaler Versorgungsleitlinie)
   1. Alternative Möglichkeit, die Symptome einer COPD einzuschätzen.
   2. Vorteile im Vergleich zu den Fragebögen mMRC und CAT:
   3. Die Dynamik der Symptomatik wird berücksichtigt
   4. Die Einschätzung nach NVL ist nicht validiert. Für die Einteilung in A, B und E gelten die validierten Fragebögen mMRC und CAAT mit festen Grenzwerten

• Patient:innen mit COPD präsentieren sich typischerweise mit folgenden Symptomen: 
  • Atemnot bzw. Dyspnoe (initial nur unter Belastung, im Verlauf auch in Ruhe)
  • Chronischer Husten mit Auswurf (vor allem am Morgen)
  • Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit 
• In fortgeschrittenen Stadien:
  • Gewichtsverlust, Kachexie
  • Osteoporose
  • Depression, Angststörung
  • Hautveränderungen durch Hypoxämie: Zyanose (an Lippen und Fingernägeln), Uhrglasnägel und Trommelschlägelfinger bei lange bestehender Hypoxie
  • Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz: Gestaute Halsvenen, Unterschenkelödeme
  • Vermehrte Infektanfälligkeit 

 Merke

Merkhilfe: AHA: Atemnot, Husten und Auswurf!

Die Symptomatik kann saisonal und je nach Temperatur oder Wetter variieren. Um die Symptome einer COPD objektivieren zu können, gibt es die spezialisierten Fragebögen CAT und mMRC (siehe Klassifikation der COPD)

 Info

Vielleicht sind euch noch die Begriffe „Blue Bloater“ oder „Pink Puffer“ bekannt. Diese Begriffe beschreiben zwei unterschiedliche klinische Präsentationen der COPD. Der „Blue Bloater“ leidet eher unter respiratorischer Insuffizienz mit zyanotischer Hautverfärbung. Der „Pink Puffer“ leidet eher unter Atemnot, einer Lungenüberblähung und besitzt trotz Atemproblematik einen rötlichen Hautton. Diese Einteilung gilt heute als überholt, da es sich meist um Mischformen handelt. 

Die Diagnose einer COPD wird anhand von der Symptomatik und der Ergebnisse der Lungenfunktionsdiagnostik gestellt. Bei Erstdiagnose einer COPD sollten folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

• Anamnese, körperliche Untersuchung
• Vitalparameter, Pulsoxymetrie
• Labordiagnostik: Differentialblutbild (Eosinophile), einmalig Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel
• Lungenfunktionsdiagnostik: Spirometrie mit Bronchospasmolyse, fachärztlich zusätzlich Bodyplethysmografie und CO-Transferfaktor
• Bildgebung: Röntgen-Thorax

Anamnese

• Aktuelle Anamnese: Symptomatik (Atemnot, Husten, Auswurf), wann die Symptome auftreten, Häufigkeit der Exazerbationen
  ➜ Erfassung der Symptomatik anhand der Fragebögen CAT und mMRC; oder anhand der Symptome anhand der NVL (s. Klassifikation)
• Vegetative Anamnese: Husten, Aussehen des Schleimes, körperliche Leistungsfähigkeit, Fatigue, B-Symptomatik, Schlafstörungen
• Allergien
• Vormedikation
• Vorerkrankungen: Lungenerkrankungen, Atemwegsinfektionen
• Risikofaktoren wie Rauchen (mit Pack-years), Passivrauchen, Atemwegsinfektionen in der Kindheit
• Sozialanamnese: Raucherhaushalt, Berufsanamnese, Exposition gegenüber inhalativen Noxen
• Familienanamnese: Lungenerkrankungen in der Familie

 Tipp

Eine ausführliche Raucheranamnese ist notwendig. 

Körperliche Untersuchung

Es sollte eine komplette, körperliche Untersuchung mit Fokus auf die Lungenuntersuchung durchgeführt werden. 

• Inspektion
  • Zeichen der Hypoxie: Zyanose, Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel
  • Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz: Ödeme, Aszites, Pleuraergüsse, Halsvenenstauung
  • Vermehrte Atemarbeit, Verwendung der Atemhilfsmuskulatur, exspiratorisches Giemen, Fassthorax
• Palpation: Verminderter Stimmfremitus bei Überblähung
• Perkussion: Hypersonorer Klopfschall bei Überblähung, reduzierte Atemverschieblichkeit der Lunge, tiefstehendes Zwerchfell
• Auskultation:
  • Abgeschwächtes Atemgeräusch bei Überblähung (Maximalvariante „silent lung“)
  • Exspiratorisches Giemen und Brummen, verlängertes Exspirium
  • Bei begleitender Atemwegsinfektion: Feuchte Rasselgeräusche

Hörbeispiel: Brummen

Hörbeispiel: Giemen

Labordiagnostik:

• Allgemeine Indikation:
  • Bei Erstdiagnose sollen ein Differentialblutbild und einmalig der Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel bestimmt werden
  • Sie kann Hinweise auf Begleiterkrankungen geben
• Laborparameter:
  • Differentialblutbild: Eosinophile
  • Entzündungsparameter: kleines Blutbild (Leukozytose), CRP, ggf. PCT
  • Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel 
    ➜ Indikation: Alle Patient:innen mit COPD sollen einmalig auf einen Alpha-1-Antitrypsinmangel untersucht werden, unabhängig vom Alter. Der Spiegel wird im infektfreien Intervall bestimmt, weil Alpha-1-Antitrypsin ein Akute-Phase-Protein ist
  • Bei Fieber, Hinweise auf eine Infektion oder akute Exazerbation: Erregerdiagnostik mittels Blutkulturen
• Arterielle BGA
  • Indikation:
    • Bei einer Sauerstoffsättigung (SpO2) < 90 % unter Raumluft oder bei klinischen Hinweisen auf eine ventilatorische Insuffizienz (Hyperkapnie). In einer stabilen Krankheitsphase ist eine Sättigung in Ruhe ≤ 92 % Anlass, eine Langzeit-Sauerstofftherapie zu prüfen
    • Verlaufskontrollen bei stationärem Aufenthalt
    • Akut exazerbierte COPD
  • Mögliche Befunde in der arteriellen BGA:
    • Hypoxische respiratorische Insuffizienz: pO2 vermindert
    • Hypoxische und hyperkapnische respiratorische Insuffizienz (= Globalinsuffizienz): pO2 vermindert und pCO2 erhöht

 Achtung

Bei fortgeschrittener COPD weisen einige Patient:innen eine chronische Hyperkapnie auf, die bereits metabolisch kompensiert ist. COPD-Patient:innen sind somit an hohe CO2-Werte gewöhnt. Ein Hinweis auf eine eher akute Störung liegt vor, wenn die Hyperkapnie nicht metabolisch kompensiert ist!

Lungenfunktionsdiagnostik

Die Lungenfunktionsdiagnostik dient dem Nachweis einer nach Bronchodilatation nicht vollständig reversiblen Obstruktion 

• Spirometrie (oder Bodyplethysmografie)
  • Nach nationaler Versorgungsleitlinie: FEV1/FVC-Wert, der unterhalb der unteren Normgrenze gemäß den Referenzwerten der Global Lung Initiative (GLI) ➜ diese Referenzwerte sind geschlechts-, alters- und größenabhängig. Die aktuellen GLI-Global-Werte unterscheiden nicht nach Herkunft
  • Nach GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease), nicht nach der deutschen S2k-Leitlinie der DGP: FEV₁/FVC < 0,7, nach stattgehabter Bronchospasmolyse ➜ Hinweis auf eine fixierte Obstruktion
  • Beachte: Bei sehr jungen oder sehr alten Patient:innen ist ein fixer Wert von FEV₁/FVC<0,7 weniger aussagekräftig. Nur wenn diese Referenzwerte nicht verfügbar sind, gilt der feste Wert von FEV₁/FVC <0,7. Die Werte der Lungenfunktionsdiagnostik sollten nie während einer akuten Exazerbation erhoben werden
  • Befunde bei Lungenemphysem:
    • Im Fluss-Volumen-Diagramm: Emphysemknick
    • Residualvolumen erhöht
    • Diffusionskapazität reduziert (durch Reduktion der Gasaustauschfläche)
    • Resistance-Schleife: „golfschlägerartige“ Verformung
    • Bronchospasmolyse zur Differentialdiagnostik zwischen Asthma und COPD:
    • Nach S2k-Leitlinie gilt bei COPD ein Anstieg der FEV1 um 10 % des individuellen Sollwerts als positive Bronchospasmolyse.
    • Das Ausmaß der Reversibilität trennt COPD und Asthma nicht sicher und steuert die Therapie nicht. Für die COPD spricht eine Obstruktion, die nach Bronchospasmolyse bestehen bleibt 

• Bronchospasmolyse zur Differentialdiagnostik zwischen Asthma und COPD:
  • Nach S2k-Leitlinie gilt bei COPD ein Anstieg der FEV1 um 10 % des individuellen Sollwerts als positive Bronchospasmolyse.
  • Das Ausmaß der Reversibilität trennt COPD und Asthma nicht sicher und steuert die Therapie nicht. Für die COPD spricht eine Obstruktion, die nach Bronchospasmolyse bestehen bleibt 

EKG

• Das EKG kann differentialdiagnostische Hinweise auf koronare Herzkrankheiten (KHK) und Herzrhythmusstörungen geben. Bei fortgeschrittener COPD können im EKG zudem Zeichen einer Rechtsherzbelastung zu finden sein, wie beispielsweise:
• Rechts-Lagetyp
• P-pulmonale bzw. P-dextroatriale: erhöhte Amplitude der P-Welle >0,25 mV in II, III oder aVF

 Tipp

Bei pathologischen Befunden ist die Durchführung einer Echokardiografie zur Beurteilung der Rechtsherzinsuffizienz notwendig. 

Bildgebende Verfahren

• Röntgen-Thorax
  • Indikation:
    • Erstdiagnose COPD
    • V.a. Infektion mit Lungeninfiltrat
  • Mögliche Befunde
    • Kleinere, fleckige Transparenzminderung als Korrelat für Minderbelüftungen oder entzündlichen Infiltraten
    • Zeichen eines Lungenemphysems: Bullae (= luftgefüllte Bereiche mit Alveolardestruktion), Fassthorax mit flachem Zwerchfell (weitere Informationen zur praktischen Befundung siehe Emphysem im Röntgen-Thorax)
    • Zeichen einer Rechtsherzbelastung mit vergrößertem rechten Vorhof
    • Ausschluss von Begleiterkrankungen: Pneumonie, Pneumothorax, Lungenkarzinom
• CT-Thorax
  • Indikation:
    • Beschwerden passen nicht zum Ergebnis der Lungenfunktion, häufige Exazerbationen, chronischer Auswurf (z.B. zur Suche nach Bronchiektasen), V.a. Lungenemphysem, V.a. andere Komplikationen
    • Präoperative Diagnostik (z.B. vor operativer Entfernung von Bullae)
    • Unklarer Befund im Röntgen-Thorax (immer abklärungsbedürftig)
    • Begleiterkrankungen: Bei Erstdiagnose und im Verlauf gezielt nach Herz-Kreislauf-Erkrankungen suchen (z.B. Herzinsuffizienz, KHK, Vorhofflimmern), außerdem nach Diabetes, Osteoporose, Angst, Depression und schlafbezogenen Atemstörungen

Zusammenfassung: Diagnosekriterien der COPD

Im weitesten Sinne sind alle Erkrankungen, die einen chronischen Husten verursachen können, auch Differentialdiagnosen der COPD. 

Andere Lungenerkrankungen

• Asthma bronchiale:

• Asthma-COPD-Overlap (ACO): GOLD verwendet den Begriff nicht mehr. Asthma und COPD können nebeneinander bestehen ➜ meist Asthma bronchiale seit der Kindheit, dann Entwicklung einer COPD durch langjähriges Rauchen. Dann gehört ein ICS immer zur Therapie
• Chronische Bronchitis:
  • Klassische Definition: Husten mit Auswurf an den meisten Tagen über mindestens 3 Monate pro Jahr in 2 aufeinanderfolgenden Jahren, andere Ursachen ausgeschlossen
  • Definition nach NVL: Dauerhafter Husten, in der Regel mit Auswurf, über mindestens ein Jahr
  • Sie wird häufig als Vorstufe der COPD angesehen und hat dieselben Risikofaktoren. Im Vergleich zur COPD besteht allerdings keine Obstruktion in der Lungenfunktion
• Bronchiektasen: Irreversible Erweiterung und Aussackung der Bronchien mit verminderter mukoziliärer Clearance ➜ begünstigt die Entstehung von rezidivierenden Atemwegsinfekten. Diese Erkrankung kann angeboren oder erworben sein und ähnelt in ihrer Symptomatik der COPD. Diagnostisch kann ein CT durchgeführt werden.
• Lungenkarzinom: Kann sich mit ähnlichen Symptomen präsentieren, wie eine chronische Bronchitis. Bei COPD und Anspruch auf Lungenkrebs-Früherkennung nach der Richtlinie des Gemeinsamen Bundesausschusses (G-BA) soll eine Low-Dose-CT des Thorax erfolgen
• Mukoviszidose
• Tuberkulose
• Lungenembolie

Nicht-pulmonale Erkrankungen

• Asthma cardiale bei Linksherzinsuffizienz
• Cor pulmonale
• Gastroösophageale Refluxkrankheit: Kann persistierenden Husten verursachen

Differentialdiagnosen der aeCOPD

• Lungenarterienembolie
• Akute Herzinsuffizienz
• Akutes Koronarsyndrom
• Pneumothorax
• Pneumonie
• Herzrhythmusstörungen
• Fremdkörperaspiration

 Merke

Ziele der Therapie sind weniger Beschwerden, bessere Belastbarkeit und Lebensqualität, weniger Exazerbationen und Krankenhausaufenthalte, ein langsamerer Verlust an Lungenfunktion und eine geringere Sterblichkeit. Die wichtigste Maßnahme ist die Vermeidung der ursächlichen Noxen, vor allem der Rauchstopp. Die medikamentöse Therapie lindert Symptome und senkt das Exazerbationsrisiko. Bei häufigen oder schweren Exazerbationen senkt eine Triple-Therapie auch die Sterblichkeit.

Nicht-medikamentöse Therapie

• Raucherentwöhnung (wichtigste Maßnahme): Alle Raucher:innen unabhängig vom Anlass beraten und die Beratung mit Nikotinersatz (lang und kurz wirksam kombiniert) oder Medikamenten wie Vareniclin verbinden. Die E-Zigarette wird zur Entwöhnung nicht empfohlen: Ob sie beim Aufhören hilft und ob sie auf Dauer sicher ist, ist nicht belegt
• Meidung anderer inhalativer Noxen
• Patient:innenschulung (z.B. Verwendung von Inhalatoren, Anwendung der Lippenbremse)
• Angepasstes körperliches Training für alle Schweregrade (z.B. in Lungensportgruppen) ➜ steigert die körperliche Belastbarkeit und die Lebensqualität
• Pneumologische Rehabilitation bei Einschränkungen im Alltag, Anschlussheilbehandlung nach schwerer Exazerbation
• Impfungen gemäß STIKO-Empfehlungen gegen Pneumokokken, Influenza (jährlich), Covid-19, RSV, Pertussis und Herpes zoster
• Ggf. Physiotherapie: zur verbesserten Sekretmobilisation

Medikamentöse Therapie

• Wichtige Substanzen in der Dauertherapie der COPD sind langwirksame Bronchodilatatoren (LABA, LAMA)
• Vor jeder Therapieintensivierung sollte der korrekte Umgang mit den Inhalatoren und die Therapieadhärenz überprüft werden
• Die initiale medikamentöse Therapie richtet sich nach der ABE-Einteilung:

• In Gruppe E bei Eosinophilen ≥ 300/µl direkt LAMA, LABA und ICS erwägen. Bei zusätzlichem Asthma gehört ein ICS immer dazu
• Alle Gruppen: kurz wirksamer Bronchodilatator bei Bedarf
• Weitere Exazerbationen unter LAMA und LABA bei Eosinophilen ≥ 100/µl: Eskalation auf LAMA, LABA und ICS, bevorzugt in einem Inhalator
• Weitere Exazerbationen trotz Triple-Therapie: Abklärung, dann je nach Befund Dupilumab oder Mepolizumab (Eosinophile ≥ 300/µl), Azithromycin oder Roflumilast
• Einsatz von Roflumilast (Phosphodiesterase-4-Hemmer) kann ergänzend erwogen werden, wenn die FEV1 nach Bronchodilatation < 50 % des Sollwerts beträgt, Symptome einer chronischen Bronchitis bestehen und häufige Exazerbationen auftreten

 Achtung

Patient:innen sollten unbedingt in die Anwendung der Inhalationssysteme eingeführt werden. Eine Überprüfung der korrekten Anwendung ist immer erforderlich!

Anwendung von Inhalatoren

Die Auswahl der Inhalatoren richtet sich nach inspiratorischem Fluss, kognitiven, visuellen und motorischen Fähigkeiten sowie den Präferenzen der Patient:innen:
➜ Dosieraerosole: Auch bei langsamem inspiratorischen Fluss möglich
➜ Sprühvernebler: Auch bei langsamem inspiratorischen Fluss möglich
➜ Elektrische Vernebler: Auch bei langsamem inspiratorischen Fluss möglich
➜ Pulverinhalatoren: Erfordern eine forcierte Inhalation, ein starker inspiratorischer Fluss ist also eine Voraussetzung 

Supportive Therapie

• Erhöhtes Osteoporoserisiko berücksichtigen, Diagnostik und Behandlung nach der Osteoporose-Leitlinie
• Behandlung von Begleiterkrankungen
• Hochkalorische, proteinreiche Ernährung bei untergewichtigen Patient:innen
• N-Acetylcystein, das als Mukolytikum die Schleimviskosität vermindert, kann bei bronchitischen Beschwerden eingesetzt werden
• Langzeitsauerstofftherapie:
• Indikation: Chronische hypoxämische respiratorische Insuffizienz mit wiederholt pO2 < 55 mmHg in Ruhe unter adäquater Therapie, bei gleichzeitigem Cor pulmonale schon pO2 < 60 mmHg, nach NVL auch bei sekundärer Polyglobulie
• Nicht-invasive Beatmung zu Hause (Heimbeatmung)
• Indikation: Stabile Hyperkapnie mit pCO2 > 52 mmHg am Tag, nächtliche Hyperkapnie mit pCO2 > 55 mmHg oder milde Tageshyperkapnie > 45 mmHg mit Anstieg um ≥ 10 mmHg im Schlaf, außerdem pCO2 > 53 mmHg frühestens 14 Tage nach beatmungspflichtiger akuter hyperkapnischer Insuffizienz

Interventionelle Therapie

• Bei Lungenemphysem mit großen Bullae: Bullektomie. Bei fortgeschrittenem Emphysem mit deutlicher Überblähung nach Ausschöpfen der konservativen Therapie: endoskopische oder chirurgische Lungenvolumenreduktion, Indikationsstellung in der Emphysemkonferenz eines Zentrums
• Ultima ratio: Lungentransplantation

Definition: Akut exazerbierte COPD

• Nach GOLD (2026) und S2k-Leitlinie (2026): Verstärkte Dyspnoe und/oder Husten und Auswurf, die sich innerhalb von bis zu 14 Tagen verschlechtern und von Tachypnoe und/oder Tachykardie begleitet sein können
• Nach Nationaler Versorgungsleitlinie (2021): Akute Verschlechterung der respiratorischen Symptome, die mindestens 2 Tage anhält und eine Intensivierung der COPD-Therapie zur Folge hat 

Ursachen

• Virale oder bakterielle Atemwegsinfektion, auch Luftschadstoffe
• Häufige virale Erreger: Rhino-, Influenza-, RS-, Adeno- oder Coronaviren
• Häufige bakterielle Erreger: Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, bei schwerer COPD oder Vortherapien auch Pseudomonas aeruginosa

 Achtung

Jede aeCOPD ist eine potentiell lebensbedrohliche Situation, da es zur respiratorischen Insuffizienz kommen kann!

Diagnostik:

• Körperliche Untersuchung: Tachypnoe, Einsatz der Atemhilfsmuskulatur, Auskultation mit Giemen oder Brummen, „silent lung“
• Bestimmung der Vitalparameter: Tachykardie, Tachypnoe, ggf. Fieber, reduzierte Sauerstoffsättigung in der Pulsoxymetrie
• Fokussierte Anamnese
• Sputum beurteilen
• Labordiagnostik bei stationärer Aufnahme: CRP, großes Blutbild, Nieren- und Leberwerte, Elektrolyte, BNP oder NT-proBNP, bei Verdacht Troponin. D-Dimere nur bei klinischem Verdacht auf eine Lungenarterienembolie. Bei stationärer Aufnahme immer eine BGA
• Erregerdiagnostik: Sputumkultur und Antibiogramm
• Thorakale Bildgebung bei stationärer Aufnahme: Röntgen-Thorax oder natives Low-Dose-CT (Pneumonie, Pneumothorax, Raumforderung, Stauung)

Nach NVL und S2k-Leitlinie richtet sich der Schweregrad nach der Inanspruchnahme: leichtgradig (nur zusätzliche kurz wirksame Bronchodilatatoren), mittelgradig (zusätzlich systemische Glukokortikoide und/oder Antibiotikum), schwergradig (stationäre Behandlung), sehr schwer (Intensivbehandlung). Bei stationärer Aufnahme kommt eine klinische Einteilung nach Vitalparametern, CRP und BGA dazu:

 Achtung

Bei einer akuten Exazerbation immer schwere Differentialdiagnosen bedenken und ausschließen: Lungenarterienembolie, akute Herzinsuffizienz, akutes Koronarsyndrom, Pneumothorax und Pneumonie!

Therapie

• Aufrecht sitzende Positionierung, dosierte Lippenbremse
• Flüssigkeitsmanagement (in der Regel Flüssigkeitsgabe, bei kardialer Dekompensation Flüssigkeitsentzug durch Diuretikatherapie)
• Sauerstoff bei einer Sättigung < 88 % über Nasenbrille, Ziel 88–92 % unter regelmäßigen BGA-Kontrollen
• Bronchodilatation:
  • SABA (short-acting beta-2-agonist, z.B. Salbutamol 100–200 µg über Dosieraerosol, bei ausgeprägter Atemnot über Vernebler, Dosierung laut Fachinformation)
  • SAMA (short-acting muscarinic antagonist, z.B. Ipratropiumbromid 250–500 µg über Vernebler)
  • Verwendung in Kombination möglich, die inhalative Dauertherapie läuft weiter
• Glukokortikoide p.o. für 5 Tage, einmal morgens (z.B. Prednisolon 40 mg p.o.), i.v. nur wenn die orale Gabe nicht möglich ist. Direkt absetzen, nicht ausschleichen
• Bei CRP > 50 mg/l oder eindeutig eitrigem Sputum: Antibiotische Therapie zusätzlich zu den Glukokortikoiden, bei CRP < 20 mg/l nicht indiziert (z.B. Amoxicillin oder Amoxicillin/Clavulansäure, Dosierung laut Fachinformation, für 5–7 Tage)
• Opioide: Kein primärer Stellenwert bei der Exazerbation, nur im Einzelfall, etwa unter Beatmung (CAVE: Atemdepression)
• Beatmung:
  • Bei akuter hyperkapnischer respiratorischer Insuffizienz, besonders mit respiratorischer Azidose (pH < 7,35): nicht-invasive Beatmung als bevorzugte Therapie. Bei hypoxämischer Insuffizienz zuerst Sauerstoff
  • Ultima ratio: invasive Beatmung

Nach der Exazerbation

• Langwirksame Bronchodilatatoren so früh wie möglich fortführen oder beginnen, die Dauertherapie überprüfen (schon eine Exazerbation unter Therapie ist ein Anlass)
• Strukturierte Reevaluation innerhalb von 4 Wochen nach schwerer Exazerbation, Anschlussheilbehandlung anbieten
• Erhöhtes kardiovaskuläres Risiko bis zu einem Jahr nach der Exazerbation beachten

Akute Komplikationen

• Akute Exazerbationen: s. Akutmanagement aeCOPD 
• Respiratorische Insuffizienz (mit Hyperkapnie)

Chronische Komplikationen

• Lungenemphysem: Teil des Krankheitsbildes der COPD, nimmt mit fortschreitender Erkrankung zu Erweiterung der Lufträume distal der Bronchioli terminales
  • Lungenfunktionsdiagnostik:
    • Obstruktive Ventilationsstörung
    • Im Fluss-Volumen-Diagramm: Emphysemknick
    • Residualvolumen erhöht
    • Diffusionskapazität reduziert (durch Reduktion der Gasaustauschfläche)
    • Resistance-Schleife: „golfschlägerartige“ Verformung
  • Bildgebung:
    • Hochauflösende Computertomografie (HRCT) liefert in frühen Stadien die besten Informationen. 
  • Labordiagnostik:
    • Einmalige Testung auf Alpha-1-Antitrypsinmangel bei allen Patient:innen mit COPD. Bei schwerem Mangel und COPD soll eine Substitutionstherapie mit Alpha-1-Antitrypsin geprüft werden
• Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale:
  • Pathophysiologie: Chronische Hypoxie führt zur Vasokonstriktion der Lungenarterien (Euler-Liljestrand-Mechanismus) ➜ Erhöhter Widerstand im Lungenkreislauf belastet das rechte Herz ➜ Dilatation und Hypertrophie des rechten Ventrikels (Cor pulmonale) ➜ Entwicklung von Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz z.B. mit peripheren Ödemen, gestauten Halsvenen
  • Diagnostik: Echokardiografie, ggf. Rechtsherzkatheteruntersuchung
• Pulmonale Kachexie: starker Gewichtsverlust durch gesteigerten Energiebedarf durch Atemarbeit
• Sekundärer Pneumothorax: durch Ruptur einer Bulla
• Schlafstörungen
• Psychische Erkrankungen (Depressionen, Angststörungen)

 Merke

Die Prävention der COPD richtet sich nach der Vermeidung der häufigsten Risikofaktoren . An erster Stelle stehen daher die Raucherentwöhnung und die Patientenschulung. 

Prävention von Exazerbationen: 

• Raucherentwöhnung
• Konsequente Medikamentenverwendung
• Atemwegsinfektionen ➜ Infektprophylaxe, Impfungen gemäß STIKO-Empfehlungen gegen Pneumokokken, Influenza, Covid-19, RSV, Pertussis und Herpes zoster
• Bei wiederholten Exazerbationen trotz Triple-Therapie kann bei ausgewählten Nichtraucher:innen und Ex-Raucher:innen eine Dauertherapie mit Azithromycin erwogen werden (Off-Label-Use). Vorher eine Infektion mit nichttuberkulösen Mykobakterien ausschließen, unter Therapie EKG, Gehör und Leberwerte kontrollieren
• Vermeiden folgender Medikamente: 
  • Unselektive Beta-Blocker (bronchokonstriktorische Wirkungen). Selektive Beta-1-Blocker werden bei kardialer Indikation, etwa Herzinsuffizienz, auch bei COPD gegeben
  • Sedativa und Muskelrelaxanzien (Atemdepression)
  • Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR (z.B. Aspirin-sensitive Atemwegserkrankungen)
  • ACE-Hemmer (ACE-Hemmer-Husten)
  • Systemische Kortikosteroide: Obwohl sie kurzfristig zur Behandlung von Exazerbationen eingesetzt werden, können sie langfristig das Risiko für Osteoporose und Infektionen erhöhen, die zu COPD-Exazerbationen führen können.

• Allgemein:
  • COPD ist eine chronische, meist fortschreitende Erkrankung mit nicht vollständig reversibler Obstruktion
  • Die medikamentöse Therapie lindert Symptome und senkt das Exazerbationsrisiko. Bei häufigen oder schweren Exazerbationen senkt eine Triple-Therapie auch die Sterblichkeit
  • Wichtigste prognostische Maßnahme ist die Vermeidung der ursächlichen Noxe (v.a. Rauchverzicht)
• Einflussfaktoren:
  • Schweregrad der Erkrankung: Bestimmt durch die Lungenfunktion (FEV1-Wert) und Symptome 
  • Raucherstatus: Fortgesetztes Rauchen verschlechtert die Prognose erheblich
  • Komorbiditäten: Vorhandene Begleiterkrankungen wie Herzinsuffizienz, Diabetes und Osteoporose beeinflussen die Prognose negativ
  • Exazerbationen: Häufige akute Verschlechterungen (Exazerbationen) sind mit einer schlechteren Prognose assoziiert
  • Hohes Alter: ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert

Für ein praktisches BGA-Fallbeispiel zum Üben der BGA-Auswertung siehe: BGA-Fallbeispiel 3