Dilatative Kardiomyopathie

Einleitung

Bei einer dilatativen Kardiomyopathie (= DCM) besteht eine Überdehnung insbesondere des linken Ventrikels. Es resultieren eine Umstrukturierung der Myofilamente und eine Fibrosierung, die zu einer Dilatation der Herzhöhlen führt. Die Herzwanddicke nimmt ab und es kommt zu einer Kontraktionsschwäche des Myokards mit einer systolischen Einschränkung und einem verminderten systolischen Auswurf. In der Folge kann es zu einem Rückwärts- und Vorwärtsversagen des linken Herzens kommen. Durch die Dilatation kann zusätzlich eine relative Mitralklappeninsuffizienz vorliegen. Die Mitralklappen werden „auseinandergezogen“.

Es gibt verschiedene Ursachen für eine dilatative Kardiomyopathie. Zu diesen zählen insbesondere genetische Ursachen. Eine dilatative Kardiomyopathie wird laut Definition nicht durch eine KHK, arterielle Hypertonie und Herzklappenerkrankungen ausgelöst.

Epidemiologie

Die dilatative Kardiomyopathie ist die häufigste Kardiomyopathie und hat eine Prävalenz von ca. 36 Fällen auf 100.000 Einwohner:innen. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Ursachen

Genetisch/familiär: verschiedene genetische Erkrankungen (in 30-50% positive Familienanamnese); im Rahmen von neuromuskulären Erkrankungen (z.B. Muskeldystrophie Typ Duchenne oder Typ Becker-Kiener)
Autoimmunerkrankungen mit kardialer Beteiligung: z.B. systemischer Lupus erythematodes, Amyloidose, rheumatoide Arthritis etc.
Infektiös: Z.n. Myokarditis, HIV-Infektionen oder im Rahmen der Chagas-Krankheit
Medikamentös/toxisch: z.B. Zytostatika und Medikamente der zielgerichteten Tumortherapie (z.B. monoklonale Antikörper), Alkohol, Kokain, Arsen und weitere Medikamente und schädliche Substanzen
Ernährungsbedingt: Thiamin- (= Vitamin B1) und/oder Selenmangel
Endokrinologisch/stoffwechselbedingt: Hypo- oder Hyperthyreose, Diabetes mellitus, Phäochromozytom, Akromegalie
Schwangerschaft: peripartale Kardiomyopathie

Diagnostik

Symptome:
- Palpitationen: Herzrhythmusstörungen (z.B. ventrikuläre Tachykardien, Kammerflimmern) bis hin zum plötzlichen Herztod möglich
- Thorakales Druckgefühl
- Symptome des Rückwärtsversagens (Lungenstauung bis hin zum Lungenödem ➜ Dyspnoe) und Symptome des Vorwärtsversagens (periphere Minderperfusion ➜ Zyanose)
  - Progrediente Links- und Rechtsherzinsuffizienz möglich
- Thromboembolien möglich: Schlaganfall, Mesenterialinfarkt, Lungenarterienembolie
Familienanamnese über drei Generationen hinweg
Labor: NT-proBNP, Entzündungsparameter, Schilddrüsenwerte, Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper (ANA), ggf. Toxikologie
EKG: ggf. Linksschenkelblock (prognostisch ungünstig), ggf. Identifikation von Herzrhythmusstörungen
Echokardiographie: Dilatation des linken Vorhofes und des linken Ventrikels sowie ggf. des rechten Ventrikels, ggf. Wandbewegungsstörungen, ggf. reduzierte LVEF, ggf. Ausschluss intraatrialer und/oder intraventrikulärer Thromben mittels TEE
Bei pulmonaler Symptomatik: Röntgen-Thorax
Ggf. Kardio MRT

MRT: dilatative Kardiomyopathie (links) und physiologisches Herz (rechts) — MBq, CC0, https://creativecommons.org/public-domain/cc0/, via Wikimedia Commons: Es wurden die Markierungen und die Beschriftung ergänzt.

Ggf. Endomyokardbiopsie zur Identifikation der Ursache
Ggf. genetische Testung (primär bei jungen Personen und/oder positiver Familienanamnese)
Bevor die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie gestellt wird, sollte evaluiert werden, ob eine KHK, eine arterielle Hypertonie oder eine Herzklappenerkrankung die Ursache für die Dilatation ist

Therapie

Strukturiertes Bewegungstraining (bei dekompensierter Herzinsuffizienz sollte Bettruhe und eine Atemtherapie erfolgen)
Konsequente und leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie
Bei Vorhofflimmern, Vorhof- oder Ventrikelthrombus: Antikoagulation
Falls möglich kausale Therapie der Grunderkrankung
Bei einer LVEF <35% und einem kompletten Linksschenkelblock (insbesondere bei einer QRS-Dauer >150 ms.): CRT
Bei einer LVEF <35% und einer QRS-Dauer <130 ms.: ggf. primärprophylaktische ICD-Implantation zur Vermeidung eines plötzlichen Herztodes (insbesondere bei bereits ausgeprägter ventrikulärer Extrasystolie)
Nach hämodynamisch relevanten Tachykardien oder einem Kammerflimmern: sekundärprophylaktische ICD-Implantation zur Vermeidung eines plötzlichen Herztodes
Ggf. Evaluation einer Herztransplantation (der häufigste Grund für eine Listung für eine Herztransplantation ist die dilatative Kardiomyopathie)

Prognose

Schlechte Prognose (10-Jahres-Überlebensrate 10-20%)

Quellen

Leitlinie: Kardiomyopathien, European Society of Cardiology (ESC) Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK) e. V.

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