Einleitung
Npatchett, CC BY-SA 4.0, https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0, via Wikimedia Commons: Die Abbildung wurde zugeschnitten und die Beschriftungen wurden ersetzt und ergänzt.
Bei einer dilatativen Kardiomyopathie (= DCM) besteht eine Überdehnung insbesondere des linken Ventrikels
Es gibt verschiedene Ursachen für eine dilatative Kardiomyopathie. Zu diesen zählen insbesondere genetische Ursachen. Eine dilatative Kardiomyopathie wird laut Definition nicht durch eine KHK, arterielle Hypertonie
Epidemiologie
Die dilatative Kardiomyopathie ist die häufigste Kardiomyopathie und hat eine Prävalenz von ca. 36 Fällen auf 100.000 Einwohner:innen. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Ursachen
- Genetisch/familiär: verschiedene genetische Erkrankungen (in 30-50% positive Familienanamnese); im Rahmen von neuromuskulären Erkrankungen (z.B. Muskeldystrophie Typ Duchenne oder Typ Becker-Kiener)
- Autoimmunerkrankungen mit kardialer Beteiligung: z.B. systemischer Lupus erythematodes, Amyloidose, rheumatoide Arthritis
etc. - Infektiös: Z.n. Myokarditis, HIV-Infektionen oder im Rahmen der Chagas-Krankheit
- Medikamentös/toxisch: z.B. Zytostatika
und Medikamente der zielgerichteten Tumortherapie (z.B. monoklonale Antikörper), Alkohol, Kokain , Arsen und weitere Medikamente und schädliche Substanzen - Ernährungsbedingt: Thiamin
- (= Vitamin B1 ) und/oder Selenmangel - Endokrinologisch/stoffwechselbedingt: Hypo- oder Hyperthyreose
, Diabetes mellitus , Phäochromozytom , Akromegalie - Schwangerschaft: peripartale Kardiomyopathie
Diagnostik
- Symptome:
- Palpitationen
: Herzrhythmusstörungen (z.B. ventrikuläre Tachykardien , Kammerflimmern ) bis hin zum plötzlichen Herztod möglich - Thorakales Druckgefühl
- Symptome des Rückwärtsversagens
(Lungenstauung bis hin zum Lungenödem ➜ Dyspnoe ) und Symptome des Vorwärtsversagens (periphere Minderperfusion ➜ Zyanose) - Progrediente Links- und Rechtsherzinsuffizienz
möglich
- Progrediente Links- und Rechtsherzinsuffizienz
- Thromboembolien möglich: Schlaganfall
, Mesenterialinfarkt, Lungenarterienembolie
- Palpitationen
- Familienanamnese über drei Generationen hinweg
- Labor: NT-proBNP, Entzündungsparameter, Schilddrüsenwerte, Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper (ANA), ggf. Toxikologie
- EKG
: ggf. Linksschenkelblock (prognostisch ungünstig), ggf. Identifikation von Herzrhythmusstörungen - Echokardiographie
: Dilatation des linken Vorhofes und des linken Ventrikels sowie ggf. des rechten Ventrikels , ggf. Wandbewegungsstörungen, ggf. reduzierte LVEF, ggf. Ausschluss intraatrialer und/oder intraventrikulärer Thromben mittels TEE - Bei pulmonaler Symptomatik: Röntgen-Thorax
- Ggf. Kardio MRT
MBq, CC0, https://creativecommons.org/public-domain/cc0/, via Wikimedia Commons: Es wurden die Markierungen und die Beschriftung ergänzt.
- Ggf. Endomyokardbiopsie
zur Identifikation der Ursache - Ggf. genetische Testung (primär bei jungen Personen und/oder positiver Familienanamnese)
- Bevor die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie gestellt wird, sollte evaluiert werden, ob eine KHK, eine arterielle Hypertonie
oder eine Herzklappenerkrankung die Ursache für die Dilatation ist
Therapie
- Strukturiertes Bewegungstraining (bei dekompensierter Herzinsuffizienz sollte Bettruhe und eine Atemtherapie erfolgen)
- Konsequente und leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie
- Bei Vorhofflimmern, Vorhof- oder Ventrikelthrombus: Antikoagulation
- Falls möglich kausale Therapie der Grunderkrankung
- Bei einer LVEF <35% und einem kompletten Linksschenkelblock
(insbesondere bei einer QRS-Dauer >150 ms.): CRT - Bei einer LVEF <35% und einer QRS-Dauer <130 ms.: ggf. primärprophylaktische ICD
-Implantation zur Vermeidung eines plötzlichen Herztodes (insbesondere bei bereits ausgeprägter ventrikulärer Extrasystolie) - Nach hämodynamisch relevanten Tachykardien
oder einem Kammerflimmern: sekundärprophylaktische ICD -Implantation zur Vermeidung eines plötzlichen Herztodes - Ggf. Evaluation einer Herztransplantation
(der häufigste Grund für eine Listung für eine Herztransplantation ist die dilatative Kardiomyopathie)
Prognose
- Schlechte Prognose (10-Jahres-Überlebensrate 10-20%)
Quellen
- Leitlinie: Kardiomyopathien, European Society of Cardiology (ESC) Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK) e. V.
