Dilatative Kardiomyopathie

Die dilatative Kardiomyopathie ist die häufigste Kardiomyopathie und hat eine Prävalenz von ca. 36 Fällen auf 100.000 Einwohner:innen. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

• Genetisch/familiär: verschiedene genetische Erkrankungen (in 30-50% positive Familienanamnese); im Rahmen von neuromuskulären Erkrankungen (z.B. Muskeldystrophie Typ Duchenne oder Typ Becker-Kiener)
• Autoimmunerkrankungen mit kardialer Beteiligung: z.B. systemischer Lupus erythematodes, Amyloidose, rheumatoide Arthritis etc.
• Infektiös: Z.n. Myokarditis, HIV-Infektionen oder im Rahmen der Chagas-Krankheit
• Medikamentös/toxisch: z.B. Zytostatika und Medikamente der zielgerichteten Tumortherapie (z.B. monoklonale Antikörper), Alkohol, Kokain, Arsen und weitere Medikamente und schädliche Substanzen
• Ernährungsbedingt: Thiamin- (= Vitamin B1) und/oder Selenmangel
• Endokrinologisch/stoffwechselbedingt: Hypo- oder Hyperthyreose, Diabetes mellitus, Phäochromozytom, Akromegalie
• Schwangerschaft: peripartale Kardiomyopathie

• Symptome:
  • Palpitationen: Herzrhythmusstörungen (z.B. ventrikuläre Tachykardien, Kammerflimmern) bis hin zum plötzlichen Herztod möglich
  • Thorakales Druckgefühl
  • Symptome des Rückwärtsversagens (Lungenstauung bis hin zum Lungenödem ➜ Dyspnoe) und Symptome des Vorwärtsversagens (periphere Minderperfusion ➜ Zyanose)
    • Progrediente Links- und Rechtsherzinsuffizienz möglich
  • Thromboembolien möglich: Schlaganfall, Mesenterialinfarkt, Lungenarterienembolie
• Familienanamnese über drei Generationen hinweg
• Labor: NT-proBNP, Entzündungsparameter, Schilddrüsenwerte, Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper (ANA), ggf. Toxikologie
• EKG: ggf. Linksschenkelblock (prognostisch ungünstig), ggf. Identifikation von Herzrhythmusstörungen
• Echokardiographie: Dilatation des linken Vorhofes und des linken Ventrikels sowie ggf. des rechten Ventrikels, ggf. Wandbewegungsstörungen, ggf. reduzierte LVEF, ggf. Ausschluss intraatrialer und/oder intraventrikulärer Thromben mittels TEE
• Bei pulmonaler Symptomatik: Röntgen-Thorax
• Ggf. Kardio MRT

• Ggf. Endomyokardbiopsie zur Identifikation der Ursache
• Ggf. genetische Testung (primär bei jungen Personen und/oder positiver Familienanamnese)
• Bevor die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie gestellt wird, sollte evaluiert werden, ob eine KHK, eine arterielle Hypertonie oder eine Herzklappenerkrankung die Ursache für die Dilatation ist

• Strukturiertes Bewegungstraining (bei dekompensierter Herzinsuffizienz sollte Bettruhe und eine Atemtherapie erfolgen)
• Konsequente und leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie
• Bei Vorhofflimmern, Vorhof- oder Ventrikelthrombus: Antikoagulation
• Falls möglich kausale Therapie der Grunderkrankung
• Bei einer LVEF <35% und einem kompletten Linksschenkelblock (insbesondere bei einer QRS-Dauer >150 ms.): CRT
• Bei einer LVEF <35% und einer QRS-Dauer <130 ms.: ggf. primärprophylaktische ICD-Implantation zur Vermeidung eines plötzlichen Herztodes (insbesondere bei bereits ausgeprägter ventrikulärer Extrasystolie)
• Nach hämodynamisch relevanten Tachykardien oder einem Kammerflimmern: sekundärprophylaktische ICD-Implantation zur Vermeidung eines plötzlichen Herztodes
• Ggf. Evaluation einer Herztransplantation (der häufigste Grund für eine Listung für eine Herztransplantation ist die dilatative Kardiomyopathie)

• Schlechte Prognose (10-Jahres-Überlebensrate 10-20%)