Physiologisch kommt es nach ca. 120 Tagen zu einem Zerfall der Erythrozyten. Es gibt jedoch vielfältige Ursachen für eine gesteigerte Hämolyse. So können z.B. Herzklappenprothesen zu einer mechanischen Schädigung der Erythrozyten führen. Bei der Sichelzellanämie kommt es aufgrund eines Membrandefektes zu einer Verformung und ggf. Hämolyse der Erythrozyten. Auch bei Infektionen oder Immunreaktionen, wie z.B. bei einer inkompatiblen Erythrozytentransfusion kann es zu einer Hämolyse kommen.
Bei der Hämolyse kommt es zur Freisetzung der in den Erythrozyten enthaltenen Stoffen ins Blut. Laborchemisch kann daher anhand von Hämolyseparametern auf das Vorliegen einer Hämolyse rückgeschlossen werden. Bei allen Hämolyseparametern gilt es zu beachten, dass diese bei zu langen Stauungszeiten falsch positiv erhöht sein können. Das Blut sollte daher nach Möglichkeit ungestaut abgenommen werden.
AchtungBei einer zu langen Stauung bei der Blutentnahme kann es zu falsch hohen Werten der Hämolyseparameter kommen!
Die Laktatdehydrogenase (LDH) ist ein Enzym, das die Oxidation von Laktat zu Pyruvat in den Erythrozyten katalysiert. Sie kommt in allen menschlichen Zellen vor, insbesondere in Erythrozyten, Leber-, Herz- und Skelettmuskelzellen. Bei einer Hämolyse kommt es daher zu einer Freisetzung der LDH ins Blut. Da sie jedoch in nahezu jeder Zelle vorhanden ist, ist eine Erhöhung im Blut unspezifisch. Es muss differenziert werden, ob die LDH aufgrund einer Hämolyse oder z.B. im Rahmen eines onkologischen Zelluntergangs erhöht ist.
Erhöhung:
- Hämolyse
- Herzinfarkt
- Onkologische Erkrankungen
- Myeloproliferative Erkrankungen
- Leberzirrhose
- Falsch hoch bei zu langer Stauung
Da Kalium intrazellulär in erhöhten Konzentrationen vorliegt, ist der Kaliumwert im Blut bei einer Hämolyse ebenfalls erhöht. Auch hier muss man beachten, dass er bei längeren Stauzeiten schnell falsch positiv erhöht ist.
TippFür eine genaue Bestimmung der Kaliumwerte eignet sich eine arterielle BGA. Bei dieser wird das Blut ungestaut abgenommen und es lassen sich präanalytische Fehler minimieren.
Das Haptoglobin bindet freies Hämoglobin. Laborchemisch wird das Haptoglobin gemessen, das kein Hb gebunden hat. Eine Erniedrigung spricht daher für die Bindung von vielen Hb-Molekülen an das Haptoglobin und somit für eine Hämolyse.
Haptoglobin ist der sensitivste Parameter für eine intravasale Hämolyse. Bereits bei einer Hämolyse von 2 % der Erythrozyten sind sämtliche Haptoglobin-Moleküle gebunden.
Haptoglobin ist ein Akute-Phase-Protein. Daher spricht eine Erhöhung für eine akute Entzündung oder eine Tumorerkrankung.
AchtungBei schweren Entzündungen kann trotz normwertigen oder erhöhten Haptoglobin-Konzentrationen eine Hämolyse vorliegen!
Das Hämopexin bindet freies Häm im Blut und transportiert es zur Leber. Ähnlich zum Haptoglobin sinkt die Hämopexinkonzentration bei einer Hämolyse. Die Bestimmung des Hämopexins erfolgt zur Quantifizierung des Ausmaßes einer Hämolyse, wenn das Haptoglobin bereits vollständig gesättigt und somit nahezu gänzlich vermindert ist.
TippDa das Haptoglobin schnell gesättigt ist, sollte für die Quantifizierung des Ausmaßes einer Hämolyse das Hämopexin bestimmt werden.
Bilirubin entsteht beim Abbau des Hämoglobins, bzw. des Häms. Das Häm wird zuerst zu dem grünen Biliverdin und anschließend zum gelben Bilirubin abgebaut.
Das Bilirubin wird im Blutplasma an Albumin gebunden und zur Leber transportiert.
In der Leber wird das Bilirubin glucuroniert und somit konjugiert und wasserlöslich gemacht. Das an das Albumin gebundene Bilirubin nennt man unkonjugiertes oder indirektes Bilirubin. Das in der Leber konjugierte Bilirubin wird auch als direktes Bilirubin bezeichnet.
Bei einer starken Hämolyse kommt es daher primär zu einem Anstieg des unkonjugierten/indirekten Bilirubins.
TippEine Hämolyse in vitro (also z.B. im Reagenzglas) führt ebenfalls zu einer Erhöhung der Hämolyseparameter. Im Gegensatz zu einer Hämolyse in vivo kommt es zu keiner Bilirubinerhöhung. Dies liegt daran, dass das Hämoglobin bzw. das Häm im Körper zu Bilirubin abgebaut wird. Dies geschieht in vitro nicht.
Im Verlauf einer Hämolyse kann es zu einem Abfall des Hb-Wertes und somit einer manifesten Anämie kommen. Bei einer hämolytischen Anämie fällt meistens zuerst eine Erniedrigung des Hb-Wertes auf. Bei einer normozytären, normochromen Anämie gilt es zwischen einer akuten Blutung und einer Hämolyse zu differenzieren. Die weiteren Hämolyseparameter können entscheidende Hinweise für die Genese liefern.
Die Retikulozyten sind die Vorstufe von Erythrozyten und sind bei einer erhöhten Blutbildung im Blut nachweisbar. Im Gegensatz zu einer Eisenmangelanämie besteht bei einer hämolytischen Anämie in der Regel kein Substratmangel. Daher sind die Retikulozyten ein Marker zur Unterscheidung einer hypo- und hyperregenerativen Anämie.
Anhand des Coombs-Tests lässt sich die Ursache einer hämolytischen Anämie weiter differenzieren. Mithilfe des Tests können bei extrakorpuskulären Anämien Antikörper (IgG und IgM) und/oder Komplementfaktoren gegen Erythrozyten nachgewiesen werden.
Direkter Coombs-Test: Beim direkten Coombs-Test können an Erythrozyten gebundene Antikörper nachgewiesen werden.
Indirekter Coombs-Test: Beim indirekten Coombs-Test können im Blut zirkulierende Antikörper, die gegen Erythrozyten gerichtet sind, nachgewiesen werden.
- S2k-Leitlinie Sichelzellkrankheit, Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie und der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin
