Hypoparathyreoidismus ist eine endokrinologische Erkrankung, bei der die Nebenschilddrüsen nicht ausreichend oder gar kein Parathormon (PTH) produzieren.
PTH ist ein zentrales Hormon zur Regulation des Calcium- und Phosphathaushalts. Ein Mangel an PTH führt zu einer gestörten Calciumhomöostase, die typischerweise mit Hypocalcämie, Hyperphosphatämie und einer verminderten Synthese von aktivem Vitamin D einhergeht.
Klinisch stehen Symptome der Hypocalcämie im Vordergrund. Dazu zählen u.a. Parästhesien, Muskelkrämpfe, Karpopedalspasmen und Krampfanfälle. Mögliche Langzeitfolgen sind Basalganglienverkalkungen, Katarakte und renale Komplikationen wie Nierensteine oder Nephrokalzinose. Im EKG zeigt sich meist eine Verlängerung der QT-Zeit.
Diagnostisch findet sich eine Hypocalcämie bei inadäquat niedrigem Parathormonspiegel. Typischerweise besteht gleichzeitig eine Hyperphosphatämie und häufig auch ein erniedrigter Calcitriol-Spiegel als Folge der reduzierten PTH-Wirkung.
Die Dauertherapie umfasst die orale Substitution von Calcium und aktivem Vitamin D (z. B. Calcitriol). Das Ziel besteht darin, eine stabile Normocalcämie bei möglichst normokalzurischer Situation zu erreichen, um renale Komplikationen zu vermeiden. In therapierefraktären Fällen kann zusätzlich rekombinantes Parathormon (rhPTH) verabreicht werden.
DefinitionBeim Hypoparathyreoidismus handelt es sich um eine endokrinologische Erkrankung, die durch eine unzureichende oder fehlende Sekretion von Parathormon durch die Nebenschilddrüsen gekennzeichnet ist. Die dadurch entstehende Hypocalcämie geht typischerweise mit Zeichen neuromuskulärer Übererregbarkeit einher.
Physiologische Grundlagen
PTH-Sekretion:
Parathormon (PTH) wird von den Hauptzellen der Nebenschilddrüsen gebildet. Die Sekretion wird über calciumsensitive Rezeptoren (CaSR) reguliert. Bei einem Anstieg des Calciumspiegels wird die PTH-Sekretion über den CaSR gehemmt. Sinkt der Calciumspiegel, führt dies zu einer gesteigerten PTH-Sekretion.
MerkePTH-Sekretion
- Regulation: Sekretion in Abhängigkeit des extrazellulären Ca2+-Spiegels
- Extrazelluläres Calcium↑ → Aktivierung calciumsensitiver Rezeptoren → PTH-Sekretion↓
- Extrazelluläres Calcium↓ → Hemmung calciumsensitiver Rezeptoren → PTH-Sekretion↑
Einfluss von PTH auf den Calcium- und Phosphathaushalt:
PTH ist an der Regulation des Calcium- und Phosphathaushalts beteiligt. Seine primäre Aufgabe besteht darin, den Calciumspiegel im Blut konstant zu halten. Dabei unterscheidet man folgende Hauptmechanismen:
- Knochen: Aktivierung der Osteoklasten → Freisetzung von Calcium und Phosphat
- Niere:
- Ausscheidung von Phosphat und Bikarbonat↑
- Rückresorption von Phosphat↓
- Rückresorption von Calcium↑
- Calcitriolsynthese↑
- Darm: Resorption von Calcium↑ (→ Indirekt über gesteigerte Calcitriolsynthese)
TippMerkhilfe: “Parathormon stellt Calcium parat!”
Pathophysiologie
- Ausgangspunkt: unzureichende oder fehlende Sekretion von PTH durch die Nebenschilddrüsen
- Pathophysiologische Konsequenzen des PTH-Mangels:
- Knochen: Knochenresorption↓ → Freisetzung von Calcium und Phosphat↓
- Niere:
- Rückresorption von Calcium↓ → renaler Calciumverlust↑
- Rückresorption von Phosphat↑ → Hyperphosphatämie
- Calcitriolsynthese↓ → intestinale Calciumresorption↓
- Pathophysiologische Konsequenzen des PTH-Mangels:
Insgesamt führen die pathophysiologischen Mechanismen zu einer Hypocalcämie und Hyperphosphatämie. Diese Elektrolytstörungen manifestieren sich insbesondere in typischen neuromuskulären Symptomen und können langfristig auch systemische Folgen verursachen.
InfoNeuromuskuläre & kardiale Erregbarkeit bei Hypocalcämie
- Hypocalcämie (extrazelluläres Ca2+↓):
- Neuromuskuläre Erregbarkeit↑ (Tetanie)
- Kardiale Erregbarkeit↓ (Hemmung calciumsensitiver Kaliumkanäle → Verlängerung des Aktionspotenzials → Verlängerung der QT-Zeit)
- Leitsymptom: Tetanie (niedrige Calciumkonzentrationen → neuromuskuläre Erregbarkeit↑):
- Muskelkrämpfe & -schmerzen
- Kribbelparästhesien (typischerweise perioral)
- Karpopedalspasmen: Pfötchenstellung der Hände, Spitzfußstellung
- Organbezogene Spasmen: Bronchospasmen, Gallenkoliken, Stenokardien etc.
- Generalisierte Hyperreflexie
- Psychische Auffälligkeiten:
- Konzentrationsstörungen
- Reizbarkeit, Angst, Depression
- Schlafstörungen
- Kardiale Symptome:
- Störungen der kardialen Reizleitung → Verlängerung der QT-Zeit → Gefahr ventrikulärer Rhythmusstörungen (Torsade-de-Pointes-Tachykardie)
- Abnahme der kardialen Pumpfunktion ("Low-Output-Syndrom")
- Weitere langfristige Symptome:
- Hautveränderungen, Alopezie, brüchige Nägel
- Zahnentwicklungsstörungen
- Paradoxe Verkalkungen (durch Hyperphosphatämie trotz erniedrigter Calciumspiegel):
- Tetanischer Katarakt (Verkalkung der Augenlinse)
- Morbus Fahr (Verkalkung der Basalganglien)
Anamnese
- Typische Symptome: Parästhesien, Muskelkrämpfe, psychische Auffälligkeiten etc.
- Vorgeschichte: Zustand nach Schilddrüsen- / Nebenschilddrüsenoperation?
- Familienanamnese: Hinweise auf genetische Ursache (z.B. frühzeitige Kataraktoperationen?)
Körperliche Untersuchung
Die Hypocalcämie im Rahmen eines Hypoparathyreoidismus geht mit einer gesteigerten neuromuskulären Erregbarkeit einher. Diese lässt sich klinisch mithilfe des Chvostek- und des Trousseau-Zeichens nachweisen.
Chvostek-Zeichen:
- Durchführung: Beklopfen des N. facialis (ca. 2 cm ventral des Ohrläppchens)
- Positiv: Kontraktion der Gesichtsmuskulatur (z. B. Mundwinkel, Nasenflügel, Augenlid)
Trousseau-Zeichen:
- Durchführung: Aufpumpen einer Blutdruckmanschette über den systolischen Blutdruck
- Positiv: Pfötchenstellung (krampfartige Kontraktion der Finger- und Handmuskulatur)
Labor
- Typische Trias:
- Serum-Calcium↓
- Serum-Phosphat↑
- PTH↓ oder „unangemessen normal“
MerkeDiagnosekriterium: Hypocalcämie + inadäquat niedriges PTH!
InfoBei vorliegender Hypocalcämie ist eine kompensatorische Erhöhung des Parathormonspiegels zu erwarten. Bleibt diese physiologische Reaktion aus, liegt eine gestörte PTH-Sekretion vor, was wiederum auf einen Hypoparathyreoidismus schließen lässt.
- Zusätzliche Parameter:
- Magnesium: normal oder ↓
- Vitamin D: normal oder ↓
- Alkalische Phosphatase: normal
InfoIm EKG zeigt sich häufig eine Verlängerung der QT-Zeit.
- S1-Leitlinie Hypoparathyreoidismus und Pseudohypoparathyreoidismus, 2022, Deutsche Gesellschaft für Kinderendokrinologie und -diabetologie (DGKED) e.V.
- Suttorp N et al.: Harrisons Innere Medizin, Georg Thieme Verlag, 2020, ISBN: 978-3-132-43524-7
- Herrmann F, Karger S: Endokrinologie für die Praxis, Georg Thieme Verlag, 2015, ISBN: 978-3-131-95107-6
- Herold G et al.: Innere Medizin, De Gruyter, 2021, ISBN: 978-3-11-073889-6
