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Kardiomyopathien Übersicht

5 Minuten Lesezeit
Kardiomyopathien

Eine Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels, bei der das Myokard strukturell und funktionell verändert ist, ohne dass eine koronare Herzkrankheit, eine arterielle Hypertonie, eine Herzklappenerkrankung oder ein angeborener Herzfehler die Veränderung ausreichend erklärt. In der Folge kann es zu einer Herzinsuffizienz kommen. Die Ursache kann genetisch (familiär) oder erworben sein (z.B. Myokarditis, toxisch, Amyloidose). Die ESC beschreibt seit 2023 zuerst das Erscheinungsbild (Phänotyp) und ergänzt dann die Ursache. Es können verschiedene Formen der Kardiomyopathie unterschieden werden.

Bei Verdacht auf eine Kardiomyopathie werden klinische Untersuchung, Stammbaum über drei bis vier Generationen, EKG, Langzeit-EKG, Labor und multimodale Bildgebung einschließlich Kardio-MRT kombiniert. Aus Phänotyp und Zusatzbefunden ergibt sich die Ursache.

In den spezifischen Artikeln werden die wichtigsten Formen beschrieben.

  • Einteilung nach ESC 2023 (nach Phänotyp): hypertrophe Kardiomyopathie (= HCM), dilatative Kardiomyopathie (= DCM), nicht-dilatative linksventrikuläre Kardiomyopathie (= NDLVC), arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (= ARVC) und restriktive Kardiomyopathie (= RCM). Zu jedem Phänotyp wird die Ursache (genetisch oder erworben) benannt.
    • Hypertrophe Kardiomyopathie (= HCM): erhöhte Wanddicke des linken Ventrikels, die nicht allein durch abnorme Belastungsbedingungen erklärt ist. Ursache genetisch (z.B. sarkomerische HCM, Morbus Fabry) oder erworben (z.B. Amyloidose)
      • Hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyopathie (= HNCM)
      • Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (= HOCM)
    • Dilatative Kardiomyopathie (= DCM): erweiterter linker Ventrikel mit globaler oder regionaler systolischer Dysfunktion, die nicht allein durch abnorme Belastungsbedingungen (z.B. Bluthochdruck, Klappenerkrankung) oder eine KHK erklärt ist. Ursache genetisch (z.B. Muskeldystrophie Duchenne oder Becker) oder erworben (z.B. nach Myokarditis, Sarkoidose, Chagas-Krankheit)
    • Neu seit 2023 ist die nicht-dilatative linksventrikuläre Kardiomyopathie (= NDLVC). Sie liegt vor, wenn im linken Ventrikel eine nicht-ischämische Narbe oder ein Ersatz durch Fett- und Bindegewebe besteht, ohne dass der Ventrikel erweitert ist, oder wenn der linke Ventrikel ohne Narbe insgesamt schwach kontrahiert. Dazu gehören viele Fälle, die früher als DCM ohne Dilatation oder als linksbetonte arrhythmogene Kardiomyopathie bezeichnet wurden. Ursache z.B. genetisch (Varianten in Desmoplakin, Filamin C oder Lamin A/C)
    • Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (= ARVC): vorherrschende Dilatation und/oder Dysfunktion des rechten Ventrikels mit histologischen und/oder EKG-Veränderungen. Ursache genetisch (Varianten in Genen für Proteine der Desmosomen)
    • Restriktive Kardiomyopathie (= RCM): restriktive Füllungsstörung des linken und/oder rechten Ventrikels bei normalem oder verkleinertem Volumen und normaler Wanddicke. Ursache genetisch (z.B. Varianten in Sarkomer- oder Desmin-Genen) oder erworben (z.B. endomyokardiale Fibrose, Hypereosinophilie, Strahlentherapie)
  • Weitere genetische und erworbene Ursachen (Auszug):
    • Endokrinologisch bedingt:
      • Hyper-, Hypothyreose
      • Phäochromozytom
      • Diabetes mellitus
      • Hyperparathyreoidismus
      • Akromegalie
    • Ablagerungsbedingt/Infiltrativ:
      • Amyloidose
      • Morbus Gaucher (lysosomale Speicherkrankheit)
    • Speicherkrankheiten:
      • Hämochromatose
      • Morbus Fabry (lysosomale Speicherkrankheit)
      • Morbus Niemann-Pick (lysosomale Speicherkrankheit)
    • Entzündlich bedingt:
      • Myokarditis
      • Sarkoidose
      • Löffler-Endokarditis (im Rahmen eines Hypereosinophilie-Syndroms)
      • Endomyokardiale Fibrose
    • Bedingt durch Autoimmunerkrankungen:
      • Systemischer Lupus erythematodes
      • Rheumatoide Arthritis
      • Polyarteriitis nodosa
      • Dermatomyositis
      • Sklerodermie
    • Alimentär bedingt:
      • Hypovitaminosen (z.B. Beri-Beri (Vitamin B1-Mangel)
        oder Skorbut (Vitamin C-Mangel))
      • Carnitinmangel
      • Selenmangel
    • Toxisch bedingt:
      • Drogen (z.B. Kokain)
      • Schwermetalle (z.B. Cadmium)
    • Bedingt durch neurologische Erkrankungen:
      • Muskeldystrophie Becker oder Duchenne
      • Neurofibromatose
      • Tuberöse Sklerose
      • Friedreich-Ataxie
    • Schwangerschaft:
      • Peripartale Kardiomyopathie
    • Weitere:
      • Bedingt durch eine Chemotherapie mit Anthracyclinen oder Cyclophosphamid
      • Bedingt durch eine Strahlentherapie
      • Noonan-Syndrom (genetisches Syndrom)
  • Nicht mehr dazu gezählt (ESC 2023):
    • Reizleitungsstörungen und Ionenkanalerkrankungen (z.B. Brugada-Syndrom, Long-QT-Syndrom), da das Myokard strukturell normal ist
    • Linksventrikuläre Hypertrabekularisierung (früher Non-compaction-Kardiomyopathie, nach ESC 2023 keine eigenständige Kardiomyopathie)
    • Tako-Tsubo-Syndrom (nach ESC 2023 wegen des vorübergehenden Verlaufs keine Kardiomyopathie)
  • Veraltet: Die frühere Einteilung in primäre Kardiomyopathien (genetisch, gemischt genetisch-erworben oder erworben) und sekundäre Kardiomyopathien (Herzbeteiligung bei einer anderen Grunderkrankung, z.B. Amyloidose) wird nicht mehr verwendet.
Zuletzt aktualisiert am 23.10.2026
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