Zusammenfassung
Leberzirrhose ist eine chronisch fortschreitende Lebererkrankung, die durch Narbenbildung (Fibrosen) und die Zerstörung der Läppchenarchitektur mit Regenerationsknoten gekennzeichnet ist. Dies führt zu zwei wesentlichen Folgen:
- Eingeschränkte Leberfunktion (Leberinsuffizienz)
- Portale Hypertension
Die Ursachen sind vielfältig und umfassen chronischen Alkoholkonsum, Virushepatitiden
Die Diagnose erfolgt durch Anamnese, körperliche Untersuchung, Laboranalysen (erhöhte Transaminasen
Die Therapie umfasst das Absetzen hepatotoxischer Medikamente, Behandlung der Grunderkrankung und ausgewogene Ernährung . In fortgeschrittenen Fällen kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Komplikationen umfassen Aszites, Ösophagusvarizen, hepatische Enzephalopathie, hepatorenales Syndrom und hepatozelluläres Karzinom
Nephron, CC BY-SA 3.0, https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0, via Wikimedia Commons. Das Bild ist ein Derivat der oben genannten Abbildung. Es wurde zugeschnitten, Pfeile und gestrichelte Linie ergänzt.
Epidemiologie
- Geschlechterverteilung: Männer sind häufiger betroffen als
Frauen (2:1) - Inzidenz in westlichen Staaten: ca. 250 Erkrankungen auf 100000 Einwohner
Ursachen
Die Leberzirrhose stellt das Endstadium von vielen verschiedenen Lebererkrankungen dar. Die wichtigsten sind in dieser Tabelle zusammengefasst:
Toxisch | Entzündlich | Stoffwechsel-erkrankungen | Chronische Stauung |
---|---|---|---|
|
|
|
|
Pathophysiologie
Leberphysiologie
Wichtige Aufgaben der Hepatozyten:
- Bilirubin
-Glucuronidierung, Gallesekretion - Albuminsynthese
- Synthese von Gerinnungsfaktoren
- Entgiftungsfunktion
- Östrogenmetabolismus
Ito-Zellen
- Speicherung von Vitamin A
in Lipidtropfen - Bildung von extrazellulärem Bindegewebe
Pathophysiologie Leberzirrhose
- Leberinsuffizienz
- ↓ Bilirubin
-Glucuronidierung→ Ikterus - ↓ Albuminsynthese → Aszites/Ödeme
durch reduzierten onkotischen Druck - ↓ Gerinnungsfaktoren → Blutungsneigung, ↑ Quick-Wert
/INR - Entgiftungsfunktion reduziert: ↑ Ammoniak/toxische Metabolite → hepatische Enzephalopathie
- ↓ Östrogenmetabolismus → Gynäkomastie, Spider naevi, Palmarerythem, Bauchglatze
- ↑ Insulinresistenz→ hepatogener Diabetes mellitus
- ↓ Hydroxylierung von Vitamin D3
→ sekundärer Hyperpara-thyreoidismus, Osteoporose - ↓ Gallensäuren → Aufnahme fettlöslicher Vitamine
↓
- ↓ Bilirubin
- Portale Hypertension
- → Aszites durch erhöhten hydrostatischen Druck
- → portokavale Anastomosen
(Umgehungskreisläufe zwischen V. portae und den Venae cavae) - → Splenomegalie ggf. Thrombozytopenie
Klinik
Allgemeine Symptome:
- Gewichtsverlust
- Müdigkeit
- Konzentrationsschwierigkeiten
- Ikterus
: - Sklerenikterus
: Bilirubin > 2 mg /dl - Hautikterus
: Bilirubin > 3 mg /dl
- Sklerenikterus
- Pruritus (Juckreiz): Verursacht durch die Anhäufung von Gallensäuren im Blut
bei Cholestase - Zunahme des Bauchumfangs → Aszites

James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0, via Wikimedia Commons

CDC / Dr. Thomas F. Sellers / Emory University, Public domain, via Wikimedia Commons
Leberhautzeichen:
- Palmarerythem, Plantarerythem
- Spider naevi
- Lackzunge (Atrophie der Zungenpapillen), Lacklippen
- Milchglasnägel/Weißnägel (Störung des Keratinstoffwechsels)
- Dupuytren-Kontraktur
(Fibrosierung der Palmaraponeurose) - Uhrglasnägel
- Foetor hepaticus
- Caput medusae (Erweiterung periumbilikaler Venen)



డా. గన్నవరపు నరసింహమూర్తి, CC BY-SA 4.0, https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0, via Wikimedia Commons
Endokrine Störungen:
- Männer: Gynäkomastie (DD: Spironolacton Nebenwirkung), Bauchglatze, ↓ Libido
- Frauen: Amenorrhoe
Diagnostik
- Anamnese: Risikofaktoren (Alkohol, Drogen, metabolisches Syndrom
, etc.), Familienanamnese, Sozialanamnese - Körperliche Untersuchung: Inspektion (Leberhautzeichen), Auskultation, Perkussion, Palpation (Leberrand, Lebergröße, Milz tastbar, Aszites)
- Laboranalyse des Blutes:
- Leberschaden:
- ↑ Transaminasen
- Ggf. ↑ AP
& GGT (Hinweis auf eine biliäre Zirrhose) - ↑ GLDH
- ↑ indirektes & direktes Bilirubin
- ↑ Transaminasen
- Lebersyntheseparameter
: - ↓ Quickwert
, ↑ INR - ↓ Albumin
- ↓ Cholinesterase
- ↓ Quickwert
- ↑ Ammoniak (im Spätstadium)
- ↓ Thrombozyten
bei Hypersplenismus, - Anämie
- Makrozytär: bei Vitamin-B12
-/Folsäure -Mangel - Mikrozytär: bei chronischer Blutung aufgrund der Gerinnungsneigung
- Makrozytär: bei Vitamin-B12
- Ggf. Glukose im Serum
, HbA1c - Ggf. ↑ Kreatinin
& Harnsäure , Elektrolytstörungen (Hyponatriämie , Hypokaliämie ) - Serumelektrophorese: ↓ Albumin
, ↑ γ-Bande
- Leberschaden:
- Sonografie: Zeichen einer Leberzirrhose
- Inhomogenes Leberparenchym mit Regeneratknötchen, höckrige Leberoberfläche, abgerundeter Leberrand
- Portale Hypertension: gestaute V. portae
& ggf. Umkehrung des Blutflusses, Splenomegalie, gestaute Umgehungskreisläufe, Aszites - Lebergröße: anfangs vergrößert, im Verlauf: Atrophie mit Leberverkleinerung, Hypertrophie des Lobus caudatus (durch eigene Blutversorgung am spätesten von Zirrhose betroffen)
- Rarifizierte Lebervenen
- Sonografische Elastografie (Fibroscan)/ MR-Elastografie: Quantifizierung des Fibrosegrades
- Weitere Bildgebungsverfahren: CT
/MRT - Indikation: insbesondere Abklärung hepatischer Raumforderungen (HCC
)
- Indikation: insbesondere Abklärung hepatischer Raumforderungen (HCC
- Invasiv: Leber
-Biopsie = Goldstandard - Indikation: Ursachenabklärung bei unklarer Ätiologie
- Einteilung nach Größe der Regeneratknötchen
- Makronodulär: >3mm (v.a. bei chronisch progredientem Verlauf)
- Mikronodulär: 1-3mm (v.a. bei akuten/ schubförmigen Verlauf)
AchtungDa bei Leberzirrhose ein deutlich erhöhtes Blutungsrisiko besteht, sollte vor
der Biopsie ein Gerinnungsstatus erhoben werden.
Klassifikation
Die Leberzirrhose wird nach dem Child-Pugh-Score
- 5-6 Punkte: Child Pugh A
- Mortalitätsrisiko bei OP: 10%
- 1-Jahr-Übelebensrate bei ca. 100%
- 7-9 Punkte: Child Pugh B
- Mortalitätsrisiko bei OP: 30%
- 10-15 Punkte: Child Pugh C
- Mortalitätsrisiko bei OP: 82%
- 1-Jahr-Übelebensrate bei ca. 45%
Child-Pugh Score | |||
---|---|---|---|
Parameter | 1 Punkt | 2 Punkte | 3 Punkte |
Albumin | >3,5 g | 2,8-3,5 g
| <2,8 g
|
Quick-Wert | >70 % | 40–70 % | <40 % |
Bilirubin | <2 mg | 2-3 mg | >3 mg |
Enzephalopathie | Keine | Grad I-II | Grad III-IV
|
Aszites | Kein | mäßig | viel |
InfoDer MELD-Score (Model for End-stage Liver Disease) ist ein weiterer Score zur Beurteilung des Schweregrads der Leberzirrhose. Er
wird für die Priorisierung von Patienten für Spenderlebern genutzt.
Therapie
- Hepatotoxische Medikamente absetzen
- Behandlung der Grunderkrankung
- Therapie der Virushepatitis
mit Virostatika - Alkoholentzug
- Immunsuppression bei Autoimmunhepatitis
- Therapie der Virushepatitis
- Ausreichende Energiezufuhr (Kohlenhydrate, Proteine)
- Vitaminsubstitution:
- Bei erhöhtem Blutungsrisiko: Vitamin-K
-Substitution - Bei Alkoholabhängigkeit: Vitamin-B1
/6/12-Substitution - Osteoporoseprophylaxe mit Vitamin D
und Calcium - Komplikation: Entstehung einer hepatischen Enzephalopathie (verminderte Ammoniak-Eliminierung in der Leber
→ Ammoniak gelangt direkt in V. cava inferior und zum Gehirn
- Komplikation: Entstehung einer hepatischen Enzephalopathie (verminderte Ammoniak-Eliminierung in der Leber
- Bei erhöhtem Blutungsrisiko: Vitamin-K
- Therapie der portalen Hypertension:
- Medikamentös: unselektive Betablocker
wie Propranolol (vor allem durch β2-Inhibition) - Aszites: Spironolacton, Schleifendiuretika
, ggf. therapeutische Punktion - TIPS-Implantation
(transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt) - Indikationen: therapierefraktärer Aszites, rezidivierende Ösophagusvarizenblutung und ggf. Überbrückung der Wartedauer bis zur geplanten Lebertransplantation
- Medikamentös: unselektive Betablocker
- Therapie der Komplikationen: Hepatische Enzephalopathie, Varizen und Varizenblutungen , hepatorenales Syndrom, hepatopulmonales Syndrom, hepatozelluläres Karzinom
- Ultima ratio: Lebertransplantation
MerkeScreening auf HCC
bei Leberzirrhose sollte alle 6 Monate durchgeführt werden!
Hepatische Enzephalopathie
Die hepatische Enzephalopathie entsteht durch die schädigende Wirkung neurotoxischer Substanzen auf das Gehirn, da die Entgiftungsfunktion der Leber
Trigger-Faktoren
- Infektionen, v.a. spontane bakterielle Peritonitis
- ↓Leberfunktion
- Spontane oder iatrogene portosystemische Shunts bspw. durch TIPS-Anlage (s.o.)
- Pfortaderthrombose
- Elektrolytstörungen (Na
↓, K ↑), Exsikkose - GI-Blutung
: Blut ist ein hervorragendes Nährmedium für
ammoniakbildende Bakterien im Kolon → Ammoniak-Bildung↑↑ - Erhöhter Proteingehalt in Diät
- Obstipation
Klinik
- Neurologisch: Veränderungen des Schriftbildes, Konzentrationsstörungen, Schlafstörungen, Verwirrtheit und Flapping Tremor (Asterixis)
- Vollbild: Coma hepaticum
Diagnostik
Meist erfolgt die Diagnose aufgrund der typischen Klinik und Anamnese (Trigger, Vorerkrankungen wie Leberzirrhose)
- Ausschluss primärer oder weiterer sekundärer neuropsychiatrischer Pathologien
Therapie
- Vermeidung von Triggerfaktoren
- Lactulose (Laxans)
- Bakterien spalten Lactulose in Fructose und Galactose → Dabei entsteht Milchsäure → pH sinkt → Blockade der bakteriellen Urease
→ ↓Ammoniaksynthese im Darm - Schnellere Darmentleerung → ↑Ammoniakausscheidung über Stuhl
- Bakterien spalten Lactulose in Fructose und Galactose → Dabei entsteht Milchsäure → pH sinkt → Blockade der bakteriellen Urease
- Ornithinaspartat: beschleunigt Harnstoffzyklus
(Ammoniak wird schneller zu Harnstoff verstoffwechselt - Ggf. nicht-resorbierbare Antibiotika
wie Rifaximin - Bei GI-Blutung
: Cephalosporin der 3. Generation (z.B. Ceftriaxon) für 5 Tage
Aszites bei Leberzirrhose
Die häufigste Ursache für Aszites stellt die Leberzirrhose dar. Daneben können aber auch eine chronische Herzinsuffizienz
Pathophysiologie
- Portale Hypertension oder Rechtsherzinsuffizienz
: intravasaler hydrostatischer Druck↑ - Durch Albuminmangel
: intravasaler onkotischer/kolloidosmotischer Druck↓
→ Entstehung eines Transsudats
InfoBei Entzündungen und Malignomen ist die Kapillarpermeabilität gestört. Dadurch kommt es nicht nur zum Austritt von Flüssigkeit, sondern auch von Proteinen in den Aszites. Dementsprechend handelt es sich hier um ein Exsudat
.
Klinik
- Vermehrter Bauchumfang
, Gewichtszunahme, ggf. Nabelhernie durch erhöhten intraabdominellen Druck
Diagnostik
- Körperliche Untersuchung: Undulationswelle tastbar bei kontralateralem Anstoßen, lageabhängige Dämpfung des Klopfschalls (wenig sensitiv)
- Sonografie des Abdomens
- Aszitespunktion
: Jeder neu diagnostizierte Aszites sollte zur Ursachenabklärung punktiert werden - Makroskopische Beurteilung (blutig, trüb, klar)
- Klinische Chemie: Gesamteiweiß, Albumin
, (LDH , Tumormarker ) - Transsudat
: Eiweißgehalt <2,5 g /dl - Exsudat
: Eiweißgehalt >2,5 g /dl
- Transsudat
- Zytologie: Zellzahl, Morphologie
- Segmentkernige Granulozyten >250/μl: spontan bakterielle Peritonitis
- Mikrobiologie: Bakterien
Therapie
- Spironolacton, ggf. Schleifendiuretika
- Bei refraktärem Aszites: therapeutische Aszitespunktion
(bei >5 Litern Punktat sollte Albumin substituiert werden) oder ggf. TIPS - Lebensstilanpassung: ↓Natrium
in Diät, engmaschige Gewichtskontrolle
Spontane bakterielle Peritonitis (SBP)
Spontane bakterielle Peritonitis: Durch bakterielle Durchwanderung der Darmwand kann es bei bestehendem Aszites zu einer spontanen bakteriellen Infektion des Peritoneums kommen.
Klinik
Die Symptome sind in der Regel deutlich weniger ausgeprägt als
- Diffuse Bauchschmerzen, gespannte Bauchdecke
- Fieber
Diagnostik
- Aszitespunktion
vor Antibiotikagabe: - Segmentkernige Granulozyten >250/μl: spontan bakterielle Peritonitis (= SBP)
Therapie
- Antibiotikatherapie: Cephalosporine
der 3. Generation für 5 Tage i.v.
Ösophagusvarizen
Durch erhöhten Pfortaderdruck können sich Ösophagusvarizen im unteren Ösophagus

Samir, Public domain, via Wikimedia Commons
Klinik
- Obere GI-Blutung
: Hämatemesis (Bluterbrechen ), Meläna (Teerstuhl ), Hämatochezie , hämorrhagischer Shock - Ggf. Oberbauchschmerzen, Aufstoßen, Meteorismus
Diagnostik
Meist erfolgt die Diagnose aufgrund der typischen Klinik.
Therapie
Sofortmaßnahmen:
- Ziele:
- Symptomatisch: Stabilisierung des Kreislaufs
- Kausal: Blutung stoppen → Ösophagogastroduodenoskopie
(ÖGD )
- Maßnahmen:
- Nüchtern lassen
- Mindestens zwei großlumige venöse Zugänge legen + Blutentnahme für Blutbild
, Bestimmung der Blutgruppe, Gerinnung, Elektrolyte, Nierenfunktion - Volumensubstitution mit kristalloiden Infusionslösungen bspw. mit isotonischen Elektrolytlösungen
- Keine übermäßige Substitution! → ↑ Pfortaderdruck
- Ggf. Erythrozytenkonzentrate (EKs) anhängen
- Zielwert: Hb
um 8g/dl (ein EK erhöht den Hb ca. um 1g/dl) - 1 Plasmakonzentrat pro 2 EKs
- Systolischer Blutdruck von >100 mmHg sollte angestrebt werden
- Zielwert: Hb
- Magensonde
legen (um Blut abzuleiten) - Medikamentöse Drucksenkung in Pfortader
: Terlipressin (Vasokonstriktion im Splanchnikusgebiet), Somatostatin oder Octreotid - Weitere Medikamente: Antibiotika
-Gabe zur Infektionsprophylaxe (i.v. Cephalosporin ), PPIs, Vitamin-K -Substitution bei Gerinnungsstörungen - ÖGD
zur Diagnostik und Therapie - Gabe von Erythromycin i.v. (wirkt prokinetisch und sorgt für bessere Sicht)
- Endoskopische Ösophagusvarizenligatur (mittels Gummiband)
- Alternativ Histoacryl-Injektion (“Kleber“)
- Prophylaktische Gabe von Lactulose, um hepatischer Enzephalopathie vorzubeugen
- Bei nicht beherrschbaren Blutungen mit bereits genannten Verfahren ‚
→ Endoskopisch: Ballontamponade mittels Sengstaken-Blakemore-Sonde (Gefahr der Nekrosenbildung!) - Bei unstillbaren Blutungen oder wiederholt rezidivierender Blutung:
TIPS-Anlage (Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt)

Samir, Public domain, via Wikimedia Commons
Follow-up & Prophylaxe
Patienten mit Leberzirrhose sollten eine Endoskopie zum Screening & Primärprophylaxe vor
- Primärprophylaxe der Ösophagusvarizenblutung (Vermeidung einer Blutung):
- Propranolol (unselektiver Betablocker
) - Bei hohem Blutungsrisiko: Child B–C, Gerinnungsstörung, Varizen ab
Stadium II nach Paquet
→ Prophylaktische endoskopische Ösophagusvarizenligatur (Gummibandligatur)
- Propranolol (unselektiver Betablocker
- Sekundärprophylaxe (Vermeidung eines Rezidivs):
- Propranolol + endoskopische Ösophagusvarizenligatur (Gummibandligatur)
- Bei Blutung trotz Prophylaxe: TIPS-Anlage
Hepatorenales Syndrom
Das hepatorenale Syndrom stellt eine Form der prärenalen akuten Nierenschädigung
Pathophysiologie
Als
Es werden zwei verschiedene Typen unterschieden:
- HRS Typ 1: schnelle Nierenschädigung (Serumkreatinin verdoppelt sich auf ≥2,5 mg
/dl innerhalb von 2 Wochen) → ungünstige Prognose - HRS Typ 2: moderate Nierenschädigung (Serumkreatinin zwischen 1,5-2,5 mg
/dl) → langsam progredient mit besserer Prognose
Trigger
- Volumenverluste: großvolumige Aszitespunktionen, GI-Blutung
, Diuretikatherapie, übermäßiger Einsatz von Laxantien (Lactulose)
Diagnostik
- Hyponatriämie
bei normalem absolutem Natrium (Verdünnungshyponatriämie durch vermehrte Wassereinlagerung) - Durch verminderte renale Perfusion → kompensatorisch vermehrte Natrium
- und Wasserretention → erniedrigte Natriumausscheidung im Urin (<10 mmol/l)
Therapie
- Absetzen von nephrotoxischen Wirkstoffen
(NSAR ) - Vermeidung der Triggerfaktoren (rasche Therapie bei Hypovolämie
) - Gabe von Terlipressin (Vasopressin
-Analogon) plus Albumin - Ggf. TIPS-Anlage
- Nierenersatzverfahren ggf. als
Überbrückung bis zur Transplantation - Lebertransplantation als
einzige kurative Option
Lernkarte zum Download
Quellen
- S2k-Leitlinie Komplikationen der Leberzirrhose, Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e.V. (DGVS)
- S3-Leitlinie Diagnostik und Therapie des Hepatozellulären Karzinoms und biliärer Karzinome, Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e.V. (DGVS)