Kommt es zu einer Verlängerung der QT-Zeit, so bezeichnet man dies als Long-QT-Syndrom. Ein Long-QT-Syndrom kann entweder angeboren oder erworben sein.
Beim Long-QT-Syndrom liegt im EKG ein verlängertes QT-Intervall vor.
Das QT-Intervall geht vom Anfang der Q-Zacke bis zum Ende der T-Welle. Es beschreibt den Anfang der Kammerdepolarisation bis zur Repolarisation der Kammern. Man sollte mithilfe der Bazett-Formel die frequenzkorrigierte QT-Zeit berechnen: QTc = QT-Zeit in ms./√RR-Abstand oder QTc = QT-Zeit in ms./√(60/Frequenz)
Der Normwert der frequenzkorrigierten QTc-Zeit liegt zwischen 360-440 ms.
Tipp
Bei einer Herzfrequenz von 60 Schlägen pro Minuten entspricht die QT-Zeit der frequenzkorrigierten QTc-Zeit.
Angeborenes Long-QT-Syndrom
Ein angeborenes Long-QT-Syndrom mit Innenohrschwerhörigkeit wird auch als Jervell-Lange-Nielsen-Syndrombezeichnet. Die angeborene Form ohneInnenohrschwerhörigkeit bezeichnet man als Romano-Ward-Syndrom.
Auffällig werden die Patienten häufig schon im Kindesalter durch rezidivierendeSynkopen.
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Erworbenes Long-QT-Syndrom
Im klinischen Alltag sind vor allem die erworbenen Formen relevant. So können bestimmte Medikamente die Repolarisation beeinflussen und so zu einem erworbenen Long-QT-Syndrom führen. Insbesondere bestimmte Antiarrhythmika, Antipsychotika und Antibiotika führen häufiger zu einem Long-QT-Syndrom. Patienten, die diese Medikamente einnehmen, sollten daher regelmäßige EKGs erhalten.
Auch bestimmte Erkrankungen, wie z.B. eine Subarachnoidalblutung, ein Herzinfarkt oder ein Mitralklappenprolaps können zu einem Long-QT-Syndrom führen.
Elektrolytstörungen können auch zu einer Veränderung der Erregungsrückbildung führen.
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Torsade-de-pointes-Tachykardien
Bei einem Long-QT-Syndrom kann es zu Kammerflimmern oder sogenannten Torsade-de-pointes-Tachykardien kommen. Torsade-de-pointes bedeutet übersetzt Spitzenumkehrtachykardie. Bei dieser liegt zuerst ein Sinusrhythmus mit einer verlängerten QT-Zeit über 550 ms vor. Es kommt zu einem plötzlichenEinsetzen der Tachykardie mit einem breiten QRS-Komplex, der um die isoelektrische Linie unduliert und an Größe zu- und abnimmt.
Die Torsade-de-pointes-Tachykardie ist eine lebensbedrohliche Arrhythmie. Es kann zu einem spontanen Sistieren, aber auch zu einem Übergang in ein Kammerflimmern kommen. Mit Magnesium kann versucht werden, die Tachykardie zu beenden.
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Zuletzt aktualisiert am 14.08.2025
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