Long-QT-Syndrom

Ein angeborenes Long-QT-Syndrom mit Innenohrschwerhörigkeit wird auch als Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom bezeichnet. Die angeborene Form ohne Innenohrschwerhörigkeit bezeichnet man als Romano-Ward-Syndrom.

Auffällig werden die Patienten häufig schon im Kindesalter durch rezidivierende Synkopen.

 Info

Im klinischen Alltag sind vor allem die erworbenen Formen relevant. So können bestimmte Medikamente die Repolarisation beeinflussen und so zu einem erworbenen Long-QT-Syndrom führen. Insbesondere bestimmte Antiarrhythmika, Antipsychotika und Antibiotika führen häufiger zu einem Long-QT-Syndrom. Bei QT-verlängernden Medikamenten sind eine QTc-Ausgangsmessung und Verlaufskontrollen (z. B. nach Dosissteigerung, Interaktionen, Elektrolytverschiebungen) sinnvoll. Bei einer QTc-Zeit-Verlängerung von >470 ms bei Frauen oder >450 ms bei Männern sollte die Medikation ggf. umgestellt oder abgesetzt werden.

Auch bestimmte Erkrankungen, wie z.B. eine Elektrolytstörung, eine Subarachnoidalblutung oder ein Herzinfarkt können zu einem Long-QT-Syndrom führen.

 Info

Relevante QT-Zeit-verlängernde Medikamente:

Antiarrhythmika:

• Klasse Ia: Chinidin, Procainamid, Ajmalin
• Klasse 1c: Propafenon
• Klasse III: Amiodaron, Sotalol, Dofetilid, Dronedaron

Antibiotika:

• Makrolide: Erythromycin, Clarithromycin
• Fluorchinolone: Moxifloxacin, Levofloxacin, Ciprofloxacin

Antimykotika:

• Azole (z.B. Fluconazol)

Antipsychotika:

• Haloperidol
• Ziprasidon
• Amisulprid
• Clozapin
• Risperidon
• Quetiapin

Antidepressiva:

• Trizyklika (z. B. Amitriptylin)
• SSRI/SNRI: Citalopram, Escitalopram
• Lithium
• Mirtazapin

Antiemetika:

• Ondansetron
• Domperidon
• Metoclopramid

Antihistaminika:

• Clemastin
• Diphenhydramin

Weitere wichtige Substanzen:

• Methadon
• Amantadin
• Chloroquin

Merke:
Es besteht ein erhöhtes Arrhythmierisiko bei einer Kombination mehrerer QT-verlängernder Substanzen, Elektrolytstörungen und gleichzeitiger Bradykardie. Eine Bradykardie erhöht das Risiko für ventrikuläre Arrhythmien beim Long-QT-Syndrom, da eine niedrige Herzfrequenz die Aktionspotenzialdauer und damit die QT-Zeit weiter verlängert. Die verlängerte Repolarisation begünstigt frühe Nachdepolarisationen, die Torsade-de-pointes auslösen können.

Ein Long-QT-Syndrom erhöht das Risiko für sogenannte Torsade-de-pointes-Tachykardien. Torsade-de-pointes bedeutet übersetzt Spitzenumkehrtachykardie. Bei dieser liegt zuerst ein Sinusrhythmus mit einer verlängerten QT-Zeit vor. Durch eine, in der vulnerablen Phase, einfallende Extrasystole, kommt es zu einem plötzlichen Einsetzen der Tachykardie. Sie stellt sich mit einem breiten QRS-Komplex, der um die isoelektrische Linie unduliert und an Größe zu- und abnimmt, dar.

Die Torsade-de-pointes-Tachykardie ist eine lebensbedrohliche Arrhythmie. Es kann zu einem spontanen Sistieren, aber auch zu einem Übergang in ein Kammerflimmern kommen.

Die Akuttherapie besteht aus der i.v.-Gabe von Magnesium und ggf. einer Defibrillation bei Instabilität. QT-auslösende Substanzen sollten abgesetzt werden und Elektrolytverschiebungen, falls vorhanden, korrigiert werden (v. a. K⁺/Mg²⁺). Bei Bradykardie sollte eine Frequenzsteigerung evaluiert werden.

Therapie des angeborenen Long-QT-Syndroms

Ziel der Behandlung des angeborenen Long-QT-Syndroms ist die Reduktion des Risikos für Torsade-de-pointes-Tachykardien, Synkopen und einen plötzlichen Herztod durch eine Senkung adrenerger Trigger und die Stabilisierung der Repolarisation.

Basistherapie:

• Nichtselektive Betablocker (z. B. Propranolol) ohne intrinsische sympathomimetische Aktivität als Mittel der ersten Wahl
• Ziel: Dämpfung sympathischer Trigger und Reduktion ventrikulärer Arrhythmien
• Metoprolol gilt als weniger effektiv und wird nicht bevorzugt
• Therapieüberwachung mittels regelmäßigen Belastungs-EKGs (maximale Herzfrequenz ≤150/min)

Genotypspezifische Aspekte:

• LQT1: Vermeidung körperlicher Spitzenbelastung, v. a. Schwimmen
• LQT2: Meidung akustischer Trigger, konsequente Elektrolytkontrolle
• LQT3: Ereignisse häufig in Ruhe/Schlaf → zusätzliche Natriumkanalblockade (z. B. Mexiletin) möglich

Sekundärprävention:

• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) bei überlebtem Herzstillstand oder rezidivierenden Synkopen trotz optimaler Betablockade
• Indikation individuell risikoadaptiert (QTc-Dauer, Genotyp, Familienanamnese, Ereignisse)

Therapierefraktäre Verläufe:

• Linksseitige kardiale sympathische Denervation bei rezidivierenden Arrhythmien trotz Betablocker oder bei Betablockerunverträglichkeit oder häufigen ICD-Auslösungen
• Senkt adrenerge Trigger ohne Bradykardie-induzierte QT-Verlängerung

Allgemeine Maßnahmen:

• Strikte Vermeidung QT-verlängernder Medikamente
• Korrektur von Elektrolytstörungen
• Regelmäßige QTc-Kontrollen
• Familienuntersuchung und genetische Beratung
• Lebensstilberatung

Prognose:

Unter adäquater Betablockade ist die Mortalität deutlich reduziert. Das Risiko bleibt jedoch abhängig vom Genotyp und der klinischen Präsentation bestehen, sodass eine lebenslange kardiologische Betreuung erforderlich ist.

Therapie des erworbenen Long-QT-Syndroms

Ziel der Behandlung des erworbenen Long-QT-Syndroms ist die Verkürzung der QT-Zeit und die Prävention von Torsade-de-pointes-Tachykardien sowie von einem plötzlichen Herztod. Zentrale Maßnahmen sind die rasche Beseitigung auslösender Faktoren und die Stabilisierung der myokardialen Repolarisation.

Basismaßnahmen:

• Absetzen aller QT-verlängernden Medikamente (z. B. bestimmte Antiarrhythmika, bestimmte Antibiotika, Antipsychotika)
• Korrektur von Elektrolytstörungen, insbesondere Hypokaliämie und Hypomagnesiämie
• Zielwerte: Kalium im oberen Normbereich (≈ 4,5–5,0 mmol/l), Magnesium normal bis leicht erhöht

Weitere Maßnahmen:

• Behandlung zugrunde liegender Ursachen (z. B. Elektrolytstörungen, Myokardischämie, Intoxikation, Hypothyreose)
• Engmaschiges Monitoring (Telemetrie, QTc-Kontrollen) bis Normalisierung der QT-Zeit

Prognose:

Bei konsequenter Beseitigung der auslösenden Faktoren ist das erworbene Long-QT-Syndrom in der Regel reversibel, das Risiko maligner ventrikulärer Arrhythmien sinkt deutlich.

Akuttherapie bei Torsade-de-pointes:

• Magnesiumsulfat i.v. (unabhängig vom Serum-Magnesium wirksam)
• Hypokaliämie konsequent behandeln
• Bei hämodynamischer Instabilität: sofortige Defibrillation
• Vermeidung von Bradykardien (Ziel 80-100/min) zur QT-Verkürzung: z. B. Orciprenalin i.v. (off-label) oder temporäres Schrittmacher-Pacing, insbesondere bei Bradykardie-getriggerten Episoden
• Bei hohem Risiko, Rezidiven oder Z.n. ventrikulärer Tachykardie: ggf. Implantation eines Herzschrittmachers oder ICDs
• QT-verlängernde Medikamente absetzen

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Für viele praktische EKG-Fallbeispiele zum Üben siehe Ordner EKG-Fallbeispiele oder EKG-Fallbeispiele-Kurs.