Benigne Nierentumore sind deutlich seltener als maligne Tumoren und werden häufig als asymptomatische Zufallsbefunde bei bildgebenden Verfahren entdeckt. Zu den häufigsten Typen gehören papilläres Nierenzelladenom, Nierenonkozytom und Angiomyolipom. Diese Tumoren zeigen in der Regel eine sehr gute Prognose.

Papilläres Nierenzelladenom

Definition
Das papilläre Nierenzelladenom, ist eine benigner, epithelialer Tumor ausgehend von den Tubulusepithelzellen der Nephrone, insbesondere des proximalen Tubulus. Es kann eine Vorstufe des papillären Nierenzellkarzinoms (NCC) darstellen.

Merkmale:
- Schätzungsweise häufigster benigner Nierentumor
  - Die Prävalenz von Nierenzelladenomen in der Allgemeinbevölkerung wird auf 10-20% geschätzt, meist werden sie jedoch erst als Zufallsbefund in Autopsien entdeckt
- Per definitionem mit einem Tumordurchmesser < 3 cm→ kleine, solitär oder multipel auftretende Raumforderungen
Ursache: meist sporadisch
Pathologie:
- Makroskopie:
  - Lokalisation typischerweise in der Nierenrinde
  - Solitär oder muliple, gut begrenzte, weiche, kleine Knoten mit gelb-gräulicher Schnittfläche
  - Im Gegensatz zum papillären Nierenzellkarzinom meist jedoch ohne Pseudokapsel (= fibrotischer Randsaum)
- Mikroskopie: tubulo-papilläre Strukturen aus kubischen, epithelialen Zellen mit zentralem Bindegewebskern (analog zum papillären Nierenzellkarzinom, aber mit gut differenzierten Zellen)
- Immunhistochemie (zur Abgrenzung zum papillären NCC): Zytokeratin 7 nicht oder nur schwach oder nur fokal positiv
Klinik: asymptomatisch, oft lebenslang klinisch unbemerkt
Diagnostik:
- Sonografie der Nieren: solitäre/multiple kleine, gut abgrenzbare, solide, homogene Raumforderung(-en) - morphologisch nicht vom Nierenzellkarzinom differenzierbar (!)
- Ggf. CT oder MRT
Therapie:
- Sehr kleine Befunde (< 2 cm): i.d.R. aktive Überwachung mittels regelmäßiger Sonografie-Kontrollen
- Größere Befunde (≥ 2 cm):
  - Solitäres Nierenzelladenom: Tumorenukleation
  - Multiple Nierenzelladenome: partielle Nephrektomie
Prognose: meist gute Prognose, selten Progredienz zu papillärem Nierenzellkarzinom möglich

Achtung
Zur Unterscheidung zwischen papillärem Nierenzelladenom und papillärem Nierenzellkarzinom (NCC) ist definitionsgemäß der Grenzwert von 3 cm entscheidend, da eine Differenzierung zwischen einem papillärem Nierenzelladenom und einem gut differenzierten NCC sowohl in der sonografischen als auch in der histomorphologischen Diagnostik kaum möglich ist.
→ Jede papilläre, adenomatöse Neoplasie ≥ 3 cm gilt als papilläres Nierenzellkarzinom!

Merke
Das papilläre Nierenzellkarzinom ist das einzige Nierenzellkarzinom, welches über eine Adenom-Karzinom-Sequenz aus einer benignen Adenom-Vorstufe entstehen kann. Bei allen anderen Nierenzellkarzinom-Typen existieren keine benignen Adenom-Varianten.

Info
Während das papilläre Nierenzellkarzinom mit bestimmten hereditären Syndromen (wie dem Hereditären Papillären Nierenzellkarzinom-Syndrom) assoziiert ist, sind papilläre Nierenadenome i.d.R. nicht mit diesen genetischen Syndromen verbunden.

Typische tubulo-papilläre Formationen mit zentralem Bindegewebskern bei papillärem Nierenzelladenom

Nierenonkozytom

Definition
Das Nierenonkozytom, oder auch renale onkozytäre Adenom, ist ein benigner, epithelialer Tumor ausgehend von Schaltzellen der Sammelrohre.

Merkmale:
- Zweithäufigster benigner Nierentumor, 3-7% aller Nierentumoren
- Manifestation meist mit 50-70 Jahren
- Sehr langsames, progredientes Wachstum mit Potenzial zu starker Größenzunahme
Ursache: meist sporadisch, selten assoziiert mit Birt-Hogg-Dubé-Syndrom
Pathologie:
- Makroskopie:
  - Lokalisation typischerweise in der Nierenrinde
  - I.d.R. solitäre, bis zu 15 cm große, gut begrenzte, weiche Raumforderung
  - Oft von Pseudokapsel umgeben
  - Rotbraune Schnittfläche mit zentraler, weißer, sternförmiger Narbe
- Mikroskopie: nestartig angeordnete, charakteristische, große Onkozyten mit eosinophilem, granulierten Zytoplasma (aufgrund der hohen Mitochondrienzahl) und uniformen, runden Zellkernen mit ggf. leichten Atypien
- Immunhistochemie (zur Abgrenzung zum chromophoben NCC): Zytokeratin-7 negativ oder nur fokal positiv, Hale-Kolloid-EIsen-Färbung negativ
Klinik: asymptomatisch, selten Flankenschmerzen oder Hämaturie bei großen Tumoren
Diagnostik:
- Sonografie der Nieren: gut abgrenzbare, solide, homogene Raumforderung, bei größeren Befunden ggf. zentrale, sternförmige Narbe erkennbar
- Ggf. CT oder MRT: homogen iso- bis hypodens bzw. T1-iso- bis hypointens oder T2-iso- bis hyperintens im Vergleich zum normalen Nierenparenchym mit speichenradartiger Kontrastmittelaufnahme aufgrund der zentralen Narbe
Therapie:
- Sehr kleine, asymptomatische Befunde (< 4cm): ggf. aktive Überwachung mittels regelmäßiger Sonografie-Kontrollen, insbesondere bei hohem OP-Risiko (z.B. multimorbide Patient:innen)
- Größere Befunde (≥ 4cm): nierenerhaltende, partielle Nephrektomie, bei sehr großen Befunden: radikale Nephrektomie
Prognose: gute Prognose, sehr selten Entartung zu onkozytärem Karzinom

Achtung
Das Onkozytom ist schwer von anderen Nierentumoren, insbesondere dem chromophoben Nierenzellkarzinom, zu unterscheiden, sowohl makroskopisch als auch in bildgebenden Verfahren. Aufgrund der Ähnlichkeit in der Morphologie wird in vielen Fällen eine Feinnadelbiopsie oder direkte histopathologische Untersuchung nach Entfernung des Tumors notwendig.

Info
Hybride Tumoren
In seltenen Fällen gibt es Tumoren, die sowohl Eigenschaften eines Onkozytoms als auch eines chromophoben Nierenzellkarzinoms zeigen. Diese sogenannten hybriden Tumoren sind vor allem bei Patienten mit dem Birt-Hogg-Dubé-Syndrom häufig.

Info
Neben der Niere treten Onkozytome häufig in den Speicheldrüsen (besonders der Parotis), in der Schilddrüse (als Hürthle-Zell-Tumoren), den Nebenschilddrüsen, der Adenoypophyse und seltener im Magen-Darm-Trakt, in der Lunge und in der Leber auf. Diese Tumoren haben in der Regel gutartige Verläufe, ähnlich den renalen Onkozytomen.

Makroskopischer Befund und CT-Bild bei Nierenonkozytom

Nestartig angeordnete Onkozyten bei Nierenonkozytom (renalem onkozytärem Adenom)

Angiomyolipom (AML)

Definition
Das Angiomyolipom (AML) ist ein benigner, mesenchymaler Nierentumor, der aus perivaskulären, epitheloiden Zellen (PEComa) hervorgeht und variablen Anteile aus Fettgewebe, glatten Muskelzellen und Gefäßen enthält.

Synonym: perivascular epitheloid cell tumor (PECom)
Merkmale:
- Dritthäufigster benigner Nierentumor, 1-3% aller Nierentumore
- Ggf. lokale Infiltration über die Nierengrenzen hinaus ins umgebende Fettgewebe, Lymphknoten oder Gefäße, jedoch keine Metastasierung (→ daher benigne Dignität)
Ursache:
- Meist sporadisch → i.d.R. unilateral, solitär und häufiger symptomatisch
- Selten hereditär: insbesondere bei tuberöser Sklerose (v.a. Frauen im mittleren Alter) → oft bilateral, multipel und asymptomatisch
Pathologie:
- Makroskopie:
  - Lokalisation typischerweise in der Nierenrinde
  - Gut begrenzte, z.T. die Nierengrenzen überragende (lokal infiltrativ), runde Raumforderung variabler Größe
    - I.d.R. solitärer, kleiner Befund (durchschnittlich 1- 4 cm)
    - Bei seltener Assoziation mit hereditären Syndromen: multiple Befunde, bis zu 20 cm groß
  - Gelb-bräunliche Schnittfläche aufgrund der Anteile von Fett- und Muskelgewebe sowie unregelmäßig angeordnete Blutgefäße
- Mikroskopie: Mischtumor mit typischem triphasischen Aufbau
  - 1. Dickwandige, dilatierte und abnormale Gefäße
  - 2. Glatte Muskulatur
  - 3. Adultes Fettgewebe
- Immunhistochemie: HMB-45 und Melan A positiv (melanozytäre Marker!)
Klinik: meist asymptomatisch, ggf. Hämaturie
Diagnostik:
- Sonografie der Nieren: gut abgrenzbare, inhomogene, solide Raumforderung mit echoreichen Arealen (Bereiche mit hohem Fettgewebsanteil)
- Ggf. CT oder MRT: inhomogen isodens im CT bzw. T1-hyperintens im MRT aufgrund des erhöhten Fettanteils
Therapie:
- Kleine Befunde (< 4 cm):
  - Asymptomatische Befunde: i.d.R. aktive Überwachung mittels regelmäßiger, sonografischer Kontrollen
  - Symptomatische oder Größenprogredienz: selektive Embolisation oder alternativ partielle Nephrektomie
- Große Befunde (≥ 4cm): radikale Nephrektomie
Prognose: gute Prognose, bei großen Befunden jedoch hohes Blutungsrisiko bis hin zum hämorrhagischen Schock

Achtung
Bei großen Angiomyolipofibromen (>4 cm) besteht eine hohes Risiko für spontane Blutungen aufgrund ihrer hohen vaskulären Komponente. Die dilatierten und abnormalen Blutgefäße können rupturieren, was zu signifikanten Blutungen ins umgebende Gewebe oder in die Niere führen kann. Trauma oder schnelles Tumorwachstum erhöhen zusätzlich das Risiko.

Tipp
Die Unterscheidung zu anderen Nierentumoren erfolgt oft über den Fettgehalt in der Bildgebung.

Achtung
Lipidarme Angiomyolipome können in der Bildgebung schwer von malignen Tumoren, wie dem klarzelligen Nierenzellkarzinom, zu unterscheiden sein, da der typische Fettgehalt fehlt. In solchen Fällen ist die histologische oder immunhistochemische Untersuchung entscheidend, um eine definitive Diagnose zu stellen.

Info
Bei Patienten mit tuberöser Sklerose sind regelmäßige Kontrollen besonders wichtig, da diese häufig multiple und große AMLs entwickeln können.

Makroskopischer Befund, sonografischer Befund und CT-Bild bei Angiomyolipom (AML)

Typischer triphasischer Aufbau bei Angiomyolipom (AML)

Neoplasien der Niere

Zusammenfassung

Quellen

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