Die Non compaction Kardiomyopathie ist eine angeborene/genetisch bedingte Kardiomyopathie, bei der eine gestörte Verdichtung des Myokards im linken Ventrikel besteht. Es liegt eine prominente Trabekularisierung mit tiefen intertrabekulären Recessus vor. In der Folge kann es zu einer regionalen Unterversorgung und Fibrosierung des Herzmuskels und somit zu einer Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen kommen. Aufgrund der turbulenten Strömung können Thromboembolien resultieren. Die Non compaction Kardiomyopathie ist eine seltene Erkrankung.
Echokardiographie: Nachweis von prominenten Trabekeln und Recessus, Nachweis eines Blutflusses zwischen dem linksventrikulären Cavum und den Recessus im Farbdoppler oder mit Echo-Kontrastmittel, Segmente der nichtkompakten Wandschichten weisen eine zweilagige Struktur auf ➜ ggf. TEE zur Abgrenzung von aberranten Sehnenfäden, Papillarmuskeln und Muskelbändern
Espinola-Zavaleta N, Soto ME, Castellanos LM, Játiva-Chávez S, Keirns C., CC BY 2.0, https://creativecommons.org/licenses/by/2.0, via Wikimedia Commons: Es wurde die Markierung PE ergänzt.
Kardio-MRT: Verhältnis von >2,3 zwischen nicht-kompaktem und kompaktem Myokard
Screening Untersuchungen der Familie aufgrund einer familiären Häufung
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Therapie
Symptomatisch
Ggf. ICD-Implantation
Bei Vorhofflimmern, reduzierter LVEF und nachgewiesenen intrakardialen Thromben: Antikoagulation
Ggf. Evaluation einer Herztransplantation
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Prognose
Bei asymptomatischen Patient:innen meistens gut
Bei Symptomen/Herzinsuffizienz: ungünstig
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Quellen
Leitlinie: Kardiomyopathien, European Society of Cardiology (ESC) Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK) e. V.
Zuletzt aktualisiert am 09.07.2025
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