Die Non compaction Kardiomyopathie ist eine angeborene/genetisch bedingte Kardiomyopathie, bei der eine gestörte Verdichtung des Myokards im linken Ventrikel besteht. Es liegt eine prominente Trabekularisierung mit tiefen intertrabekulären Recessus vor. In der Folge kann es zu einer regionalen Unterversorgung und Fibrosierung des Herzmuskels und somit zu einer Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen kommen. Aufgrund der turbulenten Strömung können Thromboembolien resultieren. Die Non compaction Kardiomyopathie ist eine seltene Erkrankung.
- Symptome:
- Herzinsuffizienzsymptomatik
- Symptome von Herzrhythmusstörungen
- Symptome einer Thromboembolie
- EKG: meistens unspezifische Befunde (Erregungsrückbildungsstörungen, Schenkelblöcke, Herzrhythmusstörungen)
- Echokardiographie: Nachweis von prominenten Trabekeln und Recessus, Nachweis eines Blutflusses zwischen dem linksventrikulären Cavum und den Recessus im Farbdoppler oder mit Echo-Kontrastmittel, Segmente der nichtkompakten Wandschichten weisen eine zweilagige Struktur auf ➜ ggf. TEE zur Abgrenzung von aberranten Sehnenfäden, Papillarmuskeln und Muskelbändern
- Kardio-MRT: Verhältnis von >2,3 zwischen nicht-kompaktem und kompaktem Myokard
- Screening Untersuchungen der Familie aufgrund einer familiären Häufung
- Leitlinie: Kardiomyopathien, European Society of Cardiology (ESC) Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK) e. V.
