Bei der restriktiven Kardiomyopathie besteht eine verminderte diastolische Elastizität der Ventrikel durch eine Vermehrung von Bindegewebe. Das hießt die Ventrikel können sich während der Diastole nicht ausreichend ausdehnen und Blut aufnehmen. Es resultiert eine Stauung des Blutes in den Vorhöfen mit einer Vorhofdilatation und ein vermindertes Schlagvolumen. Die systolische Kontraktionskraft ist in der Regel erhalten. Um das verminderte Schlagvolumen auszugleichen, kommt es kompensatorisch zu einer erhöhten Herzfrequenz. Die restriktive Kardiomyopathie ist sehr selten.
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Diagnostik
Symptome:
Herzinsuffizienz-Symptomatik:
Dyspnoe
Ödeme, Leberstauung etc.
Tachykardie (kompensatorisch aufgrund des verringerten Schlagvolumens)
Echokardiographie: Dilatation der Vorhöfe, meistens normal große Ventrikel, ggf. ventrikuläre Hypertrophie, erhaltene LVEF, verminderte diastolische Füllung (➜ vermindertes Schlagvolumen: der Anteil des enddiastolischen Volumens, das in der Systole ausgeworfen wird (LVEF) ist normal. Da jedoch das enddiastolische Volumen (= EDV) vermindert ist, liegt ein verringertes Schlagvolumen vor (SV = EDV-ESV))
Ggf. Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung mit Druckmessung
Ggf. Endomyokardbiopsie zur Identifikation der Ursache
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Therapie
Therapie der Grunderkrankung, um eine Progression der Herzinsuffizienz zu verhindern
Schlechte Prognose ➜ Evaluation einer Herztransplantation
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Quellen
Leitlinie: Kardiomyopathien, European Society of Cardiology (ESC) Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK) e. V.
Zuletzt aktualisiert am 26.09.2024
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