Bei der restriktiven Kardiomyopathie besteht eine verminderte diastolische Dehnbarkeit der Ventrikel durch eine Versteifung von Myokard oder Endokard (z.B. durch Fibrose, Einlagerungen wie Amyloid oder Eisen oder genetisch bedingte Veränderungen der Sarkomere). Das heißt, die Ventrikel können sich während der Diastole nicht ausreichend ausdehnen und Blut aufnehmen. Es resultiert eine Stauung des Blutes in den Vorhöfen mit einer Vorhofdilatation und ein vermindertes Schlagvolumen. Die systolische Kontraktionskraft ist in der Regel erhalten. Um das verminderte Schlagvolumen auszugleichen, kommt es kompensatorisch zu einer erhöhten Herzfrequenz. Die restriktive Kardiomyopathie ist sehr selten.
Genetische Formen: Varianten in Sarkomer- oder Desmin-Genen, Speicherkrankheiten (z.B. Morbus Fabry, Danon-Erkrankung, Glykogenosen)
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Symptome:
Herzinsuffizienz-Symptomatik:
Dyspnoe
Ödeme, Leberstauung etc.
Tachykardie (kompensatorisch aufgrund des verringerten Schlagvolumens)
Echokardiographie: Dilatation der Vorhöfe, meistens normal große Ventrikel, normale Wanddicke (bei verdickter Wand, z.B. durch Amyloidose, spricht die ESC von einem hypertrophen Phänotyp mit restriktiver Physiologie), erhaltene LVEF, verminderte diastolische Füllung (➜ vermindertes Schlagvolumen: der Anteil des enddiastolischen Volumens, das in der Systole ausgeworfen wird (LVEF) ist normal. Da jedoch das enddiastolische Volumen (= EDV) vermindert ist, liegt ein verringertes Schlagvolumen vor (SV = EDV-ESV))
Ggf. Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung mit Druckmessung
Ggf. Endomyokardbiopsie zur Identifikation der Ursache
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Therapie der Grunderkrankung, um eine Progression der Herzinsuffizienz zu verhindern
Herzinsuffizienztherapie: vor allem Schleifendiuretika bei Stauungszeichen, vorsichtig dosiert, da das Schlagvolumen von ausreichender Füllung abhängt. ß-Blocker, ACE-Hemmer und AT1-Blocker werden wegen Hypotonie und Bradykardie oft schlecht vertragen (besonders bei Amyloidose)
Schlechte Prognose ➜ Evaluation einer Herztransplantation
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Leitlinie: Kardiomyopathien, European Society of Cardiology (ESC) Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK) e. V.
