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Zystische Nierenerkrankungen

18 Minuten Lesezeit

Zusammenfassung

Zystische Nierenerkrankungen umfassen eine Vielzahl von Krankheitsbildern, die durch die Bildung von Zysten in den Nieren gekennzeichnet sind. 

Einfache Nierenzysten sind die häufigsten zystischen Veränderungen und stellen meist asymptomatische, flüssigkeitsgefüllte Hohlräume dar, die keinen Bezug zu systemischen Erkrankungen haben und selten therapiebedürftig sind. 

Zu den polyzystischen Nierenerkrankungen gehört die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD), die selten ist und bereits im Kindesalter mit kleinen Zysten und kongenitaler Leberfibrose zu terminalem Nierenversagen führen kann. Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) tritt hingegen im Erwachsenenalter auf, ist durch große, multiple Zysten gekennzeichnet und geht häufig mit extrarenalen Manifestationen wie Leberzysten oder Hirnaneurysmen einher. Eine weitere Form ist die multizystische Nierendysplasie, die durch einseitige Zystenbildung und funktionsloses Gewebe gekennzeichnet ist, sowie die zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts, die durch erhöhten intraluminalen Druck entsteht und mit Oligohydramnion und Lungenhypoplasie assoziiert sein kann.

Die Markschwammniere ist eine seltene, sporadische Entwicklungsstörung mit kleinen Zysten und Verkalkungen im Nierenmark, die häufig Hyperkalzurie, Nephrolithiasis oder Hämaturie verursacht, jedoch selten progredient verläuft. 

Der Nephronophthise-Komplex umfasst die juvenile Nephronophthise (NPH), die häufigste genetische Ursache für terminales Nierenversagen im Kindes- und Jugendalter, sowie die medullär-zystische Nierenerkrankung (MCKD), die sich im Erwachsenenalter manifestiert. Beide sind durch kleine Zysten an der Mark-Rinden-Grenze und eine fortschreitende Verschlechterung der Nierenfunktion gekennzeichnet, wobei extrarenale Manifestationen wie Retinopathie oder Leberfibrose auftreten können.

Zuletzt aktualisiert am 19.02.2025
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