Akutes Aortensyndrom (RD)

Um den Einstieg in das Thema akuter Aortennotfall etwas zu erleichtern, wird im Folgenden ein Fall beschrieben, wie er sich präklinisch ereignen könnte.

Das Szenario

Einsatzmeldung:

• Stichwort: Brustschmerzen, Rückenschmerzen
• Ort: Mehrfamilienhaus, 2. Obergeschoss
• Alarmzeit: 19:22 Uhr
• Anrufer:in: Angehörige
• Anzahl der betroffenen Personen: 1
• Zusatzinfo:
  • 55-jähriger, männlicher Patient
  • Akut aufgetretener Brustschmerz, ausstrahlend in den Rücken
  • Blass und kaltschweißig

Lageeinweisung vor Ort:

Beim Eintreffen des Rettungsdienstes steht eine Angehörige vor dem Wohnhaus und weist euch den Weg in die Wohnung. 

Die Lage ist wie folgt:

• Der Patient sitzt im Schlafzimmer auf dem Bett, atmet schnell und sichtbar schmerzgeplagt, während er sich mit der Hand an die Brust fasst. Sein Gesichtsausdruck wirkt panisch, und er macht einen stark verängstigten Eindruck.
• Laut der Anruferin setzten die Beschwerden vor etwa 10 Minuten plötzlich ein, beginnend mit Brustschmerzen, gefolgt von zunehmenden Rückenschmerzen. Der Patient zeigt eine blasse Hautfarbe, ist schweißnass und atmet beschleunigt
• Sie berichtet weiterhin, dass der Patient an einer KHK und arterieller Hypertonie leidet

Ersteindruck nach xABCDE-Schema

Um sich einen ersten umfassenden Eindruck von einer Patientin oder einem Patienten in einer Notfallsituation zu verschaffen, bietet sich das xABCDE-Schema an. Um die Arbeit mit dem Schema zu veranschaulichen, ist hier ein xABCDE-Schema abgebildet, wie es im Falle einer Ersteinschätzung bei einer Patientin oder einem Patienten mit einem Aortennotfall aussehen könnte.

Es handelt sich dabei um die Befunde, die innerhalb der ersten paar Minuten erhoben werden können. Erweiterte Diagnostik und Abfragen sind natürlich von Bedeutung, jedoch würde zum Beispiel die Messung des Blutzuckers in diesem Fall hintangestellt werden und taucht daher zu diesem Zeitpunkt noch nicht auf.

x	Keine kritischen Blutungen
A	Atemwege frei Schleimhäute rosig Pat. spricht selbständig, aber schmerzgeplagt	Kein  A-Problem
B	Inspektorisch: Thoraxexkursion seitengleich Keine gestauten Halsvenen sichtbar Tachypnoe Auskultatorisch: Beidseits vesikuläre Atemgeräusche Palpatorisch: Thorax stabil SpO2: 96 % Atemfrequenz: 24/min	Kein B-Problem
C	Hautkolorit blass Insgesamt kaltschweißig Recap-Zeit: 3 Sekunden Große Blutungsräume: ohne Zeichen auf akute Blutungen im Abdomen Palpation des Pulses am Handgelenk Rhythmisch Links schwächer tastbar Tachykard, 121/min	Akutes  C-Problem
D	Wach, orientiert, ansprechbar GCS 15 Öffnen der Augen: 4 Beste verbale Reaktion: 5 Beste motorische Reaktion: 6 Pupillenkontrolle: Isokor Mittelweit Lichtreagibel	Kein  D-Problem
E	Keine Verletzungen ersichtlich Symptome: Schmerz im Thoraxbereich Ausstrahlung in den Rücken Tastabare Pulsdifferenz Panik Allergien/Infektionen: Keine bekannt Medikamente: ASS und Metroprolol Patientengeschichte: KHK, art. Hypertonie Letzte Mahlzeit: Vor etwa 1 Stunde Ereignis: Akut aufgetretene Brustschmerzen in Ruhe Risikofaktoren: Familiäre Prädisposition (der Vater litt an einem Aortenaneurysma), Rauchen, Hypertonie	Kein  E-Problem

 Achtung

Das hier gezeigte Assessment vermittelt nur einen exemplarischen ersten Eindruck von einer Patientin oder einem Patienten. Im Verlauf der Behandlung müssen weitere Maßnahmen ergriffen und Informationen gesammelt werden. Das Schema erhebt daher keinen Anspruch auf Vollständigkeit, sondern soll lediglich einen praktischen Einstieg in das Thema ermöglichen.

Aortennotfälle können in unterschiedlichen Formen auftreten, wobei präklinisch insbesondere die Aortendissektion und die Aortenruptur im Vordergrund stehen. Ursache ist häufig eine vorgeschädigte Aortenwand, meist im Rahmen kardiovaskulärer Grunderkrankungen wie arterieller Hypertonie oder Aneurysmen. Zudem können das Einreißen eines Aortenaneurysmas oder traumatische Gefäßverletzungen Auslöser eines akuten Aortensyndroms sein.

Aortenaneurysma:

 Definition

Ein Aortenaneurysma ist eine permanente, pathologische Erweiterung der Gefäßwand der Aorta. Die Aortenwand ist dabei geschwächt, was das Risiko einer Ruptur oder Dissektion erhöht.

Klassifikation nach Pathogenese

Aortendissektion:

 Definition

Bei der Aortendissektion führt eine Einblutung in die Gefäßwand zur Aufspaltung der Wandschichten der Aorta. Dabei entsteht ein zusätzliches falsches Lumen zwischen den Gefäßwandschichten, das distal erneut mit dem eigentlichen Arterienlumen verbunden sein kann.

Stanford-Klassifikation:

• Typ A: Dissektion mit Beteiligung der Aorta ascendens, unabhängig vom ursprünglichen Eintrittsort oder der weiteren Ausdehnung
• Typ B: Dissektion ausschließlich der Aorta descendens

 Tipp

Sobald die Aorta ascendens betroffen ist, liegt immer eine Dissektion nach Stanford Typ A vor. 

Merke dir Typ A wie Aorta ascendens. 

De-Bakey-Klassifikation:

Die De-Bakey-Klassifikation basiert auf dem Ursprung und der Ausdehnung der Dissektion:

• DeBakey-Typ I: Dissektion der Aorta ascendens mit Ausbreitung in die Aorta descendens und ggf. weitere distale Abschnitte
• DeBakey-Typ II: Dissektion ausschließlich der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens (Arcus aortae)
• DeBakey-Typ III: Dissektion ausschließlich der Aorta descendens
  • DeBakey-Typ I und II entsprechen ungefähr dem Stanford-Typ A
  • DeBakey-Typ III entspricht ungefähr dem Stanford-Typ B

 Info

Im klinischen Alltag hat sich die Klassifikation nach Stanford durchgesetzt, da eine Typ A Dissektion anders behandelt wird als eine Typ B Dissektion.

Aortenruptur:

 Definition

Eine Aortenruptur beschreibt den vollständigen Einriss aller Wandschichten der Aorta mit Austritt von Blut in das umliegende Gewebe.

Dies kann infolge eines Traumas oder durch das Rupturieren eines Aortenaneurysmas entstehen. Eine freie Ruptur der Aorta wird nur in Ausnahmefällen überlebt, da innerhalb kürzester Zeit große Blutmengen verloren gehen.

Aortenverletzungen werden in vier Schweregrade eingeteilt:

• Typ I: Intimaeinriss
• Typ II: Intramurales Hämatom (IMH)
• Typ III: Pseudoaneurysma
• Typ IV: Freie Ruptur

 Info

Der gemeinsame Grundmechanismus ist eine Schädigung der Aortenwand durch chronische Druckbelastung, degenerative Veränderungen oder entzündliche Prozesse, wodurch Aneurysmen, Dissektionen oder Rupturen entstehen können.

Aortenaneurysma

• Arteriosklerose als häufigste Ursache, insbesondere bei abdominellen Aneurysmen
• Höheres Lebensalter und männliches Geschlecht
• Rauchen als wichtigster modifizierbarer Risikofaktor
• Arterielle Hypertonie mit chronischer Druckbelastung und Degeneration der Gefäßwand
• Genetische oder kongenitale Erkrankungen wie Marfan-, Ehlers-Danlos- oder Loeys-Dietz-Syndrom, Arterial-Tortuosity-Syndrom oder bikuspide Aortenklappe
• Infektiöse oder entzündliche Ursachen, z.B. Syphilis, mykotische Aneurysmen oder Takayasu-Arteriitis
• Traumatische Gefäßschäden oder chronische Aortendissektionen als sekundäre Ursachen

Aortendissektion

• Arterielle Hypertonie als häufigste Ursache → chronische Schädigung von Intima und Media
• Atherosklerose → strukturelle Schwächung der Gefäßwand
• Vorbestehende Aortenaneurysmen → mechanisch vorgeschädigte Aortenwand
• Genetische Bindegewebserkrankungen wie Marfan-, Ehlers-Danlos- oder Loeys-Dietz-Syndrom
• Angeborene Gefäß- oder Klappenanomalien wie bikuspide Aortenklappe oder Ullrich-Turner-Syndrom
• Traumatische oder iatrogene Gefäßverletzungen, z. B. nach Herz- oder Gefäßchirurgie oder Katheterinterventionen
• Kokain- oder Amphetaminkonsum mit akutem Blutdruckanstieg
• Familiäre genetische Prädisposition für thorakale Aortenaneurysmen oder Dissektion

Aortenruptur

• Häufig als Folgezustand eines Aortenaneurysmas durch Ruptur einer überdehnten und degenerativ veränderten Gefäßwand
• Mögliche Komplikation einer Aortendissektion mit Fortschreiten bis zum vollständigen Durchbruch aller Wandschichten
• Traumatische Ursachen, insbesondere Hochrasanztraumata mit starker Dezeleration, z.B. Verkehrsunfälle oder Stürze aus großer Höhe
• Seltener iatrogen nach chirurgischen oder interventionellen Eingriffen an der Aorta
• Begünstigende Faktoren:
  • Arteriosklerose
  • Arterielle Hypertonie
  • Große Aneurysmadurchmesser
  • Weibliches Geschlecht mit erhöhtem Rupturrisiko bei vergleichbarer Aneurysmagröße

 Merke

Reminder: Physiologische Grundlagen 

• Aorta als größte Arterie des Körpers
• Lässt sich in verschiedene Abschnitte einteilen:
  • Aorta ascendens
  • Arcus aortae
  • Aorta descendens
• Die Abschnitte der Aorta, die im Thorax gelegen sind, werden als Aorta thoracica zusammengefasst
• Ab dem Durchtritt durchs Zwerchfell wird die Aorta als Aorta abdominalis bezeichnet
• Nach der Bifurcation aortae folgen die Iliakalgefäße
• Besteht aus 3 Wandschichten:
  • Tunica interna (auch Intima genannt)
  • Tunica media
  • Tunica externa (auch Adventitia genannt)
• Ist sehr elastisch und druckresistent

Aortendissektion

1. Intimaeinriss („Entry“):
   1. Durch einen Defekt der Intima tritt Blut unter systemischem Druck in die Tunica media der Aortenwand ein
2. Einblutung in die Media („Wühlblutung“):
   1. Das eingedrungene Blut spaltet die Gefäßwandschichten längs auf und bildet dabei ein falsches Lumen, das parallel zum eigentlichen Aortenlumen verläuft
   2. Diese Ausbreitung des Blutes innerhalb der Gefäßwand wird als Wühlblutung bezeichnet
3. Ausbreitung der Dissektion:
   1. Die Dissektion kann sich entlang der Aorta sowohl in Richtung der nachgeschalteten Gefäßabschnitte (distal) als auch zurück in Richtung Herz (proximal) ausbreiten
   2. Dabei können abgehende Gefäße eingeengt oder verschlossen werden, wodurch Ischämien verschiedener Organsysteme wie Herz, Gehirn, Nieren oder Extremitäten entstehen können
4. Reentry:
   1. Entsteht distal ein weiterer Intimaeinriss („Reentry“), kann das Blut aus dem falschen Lumen wieder in das echte Aortenlumen zurückfließen
   2. Dadurch entstehen zwei miteinander verbundene Blutstrombahnen innerhalb der Aorta

Organbezogene Ischämiefolgen:

 Achtung

Bei einem plötzlich auftretendes akutes Abdomen in Kombination mit thorakalen oder Rückenschmerzen sollte immer an eine Aortendissektion gedacht werden.

Aortenruptur

1. Vorschädigung der Gefäßwand:
   1. Der Aortenruptur liegt meist eine bereits vorgeschädigte Gefäßwand zugrunde, häufig im Rahmen eines Aortenaneurysmas oder einer Aortendissektion
      1. Beim Aneurysma führen degenerative Veränderungen, Atherosklerose und Elastizitätsverlust zu einer zunehmenden Schwächung der Gefäßwand
      2. Bei der Aortendissektion entsteht durch einen Intimaeinriss eine Einblutung in die Media („Wühlblutung“), wodurch die Wandstabilität zusätzlich beeinträchtigt wird
2. Wandversagen und Ruptur:
   1. Durch die strukturelle Schwächung verliert die aus Intima, Media und Adventitia bestehende Aortenwand ihre Stabilität
   2. Folgen: Ausdünnung der Gefäßwand → zunehmende Überdehnung → schließlich die transmurale Ruptur aller Wandschichten mit Austritt von Blut aus der Aorta
3.  Blutungsfolgen:
   1. Blut tritt in umliegende Strukturen wie Mediastinum, Pleura, Retroperitoneum oder Perikardraum aus
   2. Dadurch entstehen große Hämatome oder freie innere Blutungen
4. Hämodynamische Konsequenzen:
   1. Rascher Volumenverlust → hämorrhagischer Schock 
   2. Bei thorakaler Lokalisation sind zusätzlich möglich:
      1. Perikardtamponade
      2. Respiratorische Insuffizienz
      3. Kreislaufstillstand

 Merke

Zusammenfassung: Die kritischen Probleme eines akuten Aortensyndroms:

• Akuter Blutverlust mit Gefahr eines hämorrhagischen Schocks
• Unterbrechung oder Beeinträchtigung der Durchblutung wichtiger Organe durch falsches Lumen oder Gefäßabriss
• Ischämie-bedingte Funktionsausfälle, z.B. neurologische Defizite, Pulsdefizite
• Schneller, meist letaler Verlauf bei freier Ruptur

 Info

Die klinischen Symptome von Aortendissektion und Aortenruptur können sich stark ähneln, wodurch eine sichere Differenzierung in der Primärphase häufig schwierig ist.

Die Aortenruptur zeichnet sich jedoch typischerweise durch einen rasch progredienten, hämodynamisch instabilen und oft letalen Verlauf aus. Eine freie spontane Ruptur der Aorta führt häufig innerhalb von Sekunden bis Minuten zu einem hämorrhagischen Schock bis zum Herz-Kreislauf-Stillstand.

Typische Zeichen:

• Akut einsetzende thorakale, dorsale oder abdominale Schmerzen
• Reißender oder „vernichtender“ Schmerzcharakter
• Wandernde oder ausstrahlende Schmerzen entlang der Aorta
• Synkope oder Präsynkope infolge hämodynamischer Instabilität
• Neurologische Symptome bzw. Kraftverlust der unteren Extremitäten bei spinaler oder peripherer Ischämie
• Zeichen eines hämorrhagischen oder kardiogenen Schocks
• Seitendifferente Pulse oder Blutdruckdifferenzen zwischen den Extremitäten

Die Symptome einer Aortendissektion hängen maßgeblich von den betroffenen Gefäßabgängen und den daraus resultierenden ischämiebedingten Organminderperfusionen ab und können daher sehr unterschiedlich ausgeprägt sein.

Generalisierte Zeichen:

• Übelkeit und Erbrechen als vegetative Begleitsymptomatik
• Ausgeprägte vegetative Aktivierung mit Kaltschweißigkeit (Diaphorese)
• Angstgefühl, Unruhe oder Panikreaktion
• Tachypnoe oder respiratorische Kompensationsreaktion
• Stuhl- und Harndrang
• Ggf. zusätzliche Begleitverletzungen bei traumatischer Genese des Aortensyndroms

Anamnese

Aktuelle Anamnese:

• S (Symptome): Plötzlich einsetzender, stärkster thorakaler, dorsaler oder abdominaler Schmerz; häufig reißender oder „vernichtender“ Schmerzcharakter mit möglicher Ausstrahlung in Rücken, Bauch oder Extremitäten
• A (Allergien, Infektionen): Relevante Medikamentenallergien, insbesondere vor Analgesie, Antikoagulation oder Kontrastmittelgabe
• M (Medikation): Einnahme von Antikoagulanzien, Thrombozytenaggregationshemmern oder Antihypertensiva; wichtig zur Blutungs- und Therapieabschätzung
• P (Patientengeschichte): Bekannte arterielle Hypertonie, Aortenaneurysma, Bindegewebserkrankungen (z. B. Marfan-Syndrom), vorausgegangene Gefäß- oder Herzoperationen
• L (Letzte…): Zeitpunkt der letzten Nahrungs- und Medikamenteneinnahme, relevant im Hinblick auf mögliche Notfallnarkose oder operative Versorgung
• E (Ereignis): Beschwerden häufig spontan; mögliche Auslöser sind körperliche Belastung, schweres Heben, emotionaler Stress oder Trauma
• R (Risiko): Arterielle Hypertonie, Nikotinabusus, höheres Lebensalter, männliches Geschlecht, positive Familienanamnese, bekannte Aneurysmen
• S (Schwangerschaft): Schwangerschaft als relevanter Risikofaktor insbesondere bei jüngeren Patientinnen mit Bindegewebserkrankungen oder hämodynamischer Belastung

 Tipp

Nutze Schemata

Um die Anamnese strukturiert durchzuführen, bietet es sich an Schemata, wie das SAMPLERS oder OPQRST-Schema zu nutzen. Am obigen Beispiel haben wir Fragen und Befunde dargestellt, die bei Verdacht auf einen Aortennotfall abgefragt werden sollten und vorliegen könnten. 

Fremdanamnese:

Eine Fremdanamnese wird durchgeführt, wenn die betroffene Person nicht selbst fähig ist, Auskunft über den eigenen Zustand zu erteilen (z.B. bei Bewusstlosigkeit)

• Genauer Vorfall (z.B. genauer Unfallhergang, Symptombeginn)
• Zustand vor Bewusstlosigkeit (z.B. Greifen an die Brust, Schmerzangabe)

Körperliche Untersuchung

Inspektion:

• Blässe, Kaltschweißigkeit oder Unruhe als Zeichen vegetativer Aktivierung bzw. Schocksymptomatik
• Sichtbare neurologische Defizite als Hinweis auf zerebrale oder spinale Minderperfusion
• Sichtbare pulsierende abdominale Raumforderung bei abdominalem Aortenaneurysma

Palpation:

• Seitendifferente oder fehlende periphere Pulse („Pulsdefizite“)
• Pulsierende, druckdolente Raumforderung im Abdomen möglich
• Kalte oder minderdurchblutete Extremitäten bei peripherer Ischämie

Auskultation:

• Neu aufgetretenes diastolisches Herzgeräusch als Hinweis auf eine Aortenklappeninsuffizienz
• Ggf. abgeschwächte Herztöne oder Zeichen einer Perikardtamponade
• Selten Perikardreiben bei perikardialer Beteiligung

Vitalparameter:

• Zeichen der hämodynamischen Instabilität oder Schocksymptomatik
• Tachykardie als Kompensationsmechanismus
• Hypotonie, bei Dissektion initial auch hypertensive Blutdruckwerte möglich
• Blutdruck- oder Pulsdifferenzen zwischen beiden Armen als Hinweis auf Beteiligung supraaortaler Gefäßabgänge (z. B. A. subclavia oder Truncus brachiocephalicus)

12-Kanal-EKG:

• Ausschluss bzw. Differenzialdiagnose eines Myokardinfarkts
• Bei Beteiligung der Koronararterien können ischämietypische EKG-Veränderungen und STEMI-Äquivalenten auftreten
• Grobe Orientierung:
  • ⅓ der EKGs ist unauffällig
  • ⅓ mit unspezifischen ST-/T-Veränderungen
  • ⅓ mit eindeutigen Ischämiezeichen, teilweise auch intermittierend auftretend

 Achtung

Thoraxschmerz + 1 = immer an Aortendissektion denken!

Häufige Zusatzsymptome sind:

• Synkope
• Neurologische Auffälligkeiten
• Schmerzausstrahlung in Rücken, Beine oder Bauch 

Vergleich klinischer Zeichen des akuten Aortensyndroms:

Die Diagnostik des akuten Aortensyndroms basiert zunächst auf der klinischen Symptomatik und der präklinischen Einschätzung der Patient:innen. Da die Beschwerden häufig unspezifisch sind und andere Notfallbilder imitieren können, ist das frühzeitige Erkennen typischer Warnzeichen entscheidend.

 Info

Die dargestellten Maßnahmen orientieren sich an den Empfehlungen des Deutschen Berufsverbands Rettungsdienst (DBRD) und werden durch weitere spezifische, leitliniengerechte Maßnahmen ergänzt, um eine strukturierte und evidenzbasierte Versorgung von Patient:innen sicherzustellen.

 Merke

Die präklinischen Therapiemöglichkeiten bei akuten Aortensyndromen sind insgesamt begrenzt. Im Vordergrund stehen eine konsequente Blutdruck- und Frequenzkontrolle, eine adäquate Schmerztherapie sowie der schnellstmögliche Transport in eine geeignete Zielklinik, um die Belastung der Aortenwand zu reduzieren und eine weitere Gefäßschädigung zu verhindern.

Basismaßnahmen

• Unnötige körperliche Bewegung sowie Schmerz- und Stressreize konsequent vermeiden, da hierdurch Blutdruck und Wandspannung ansteigen und die Gefahr einer Progression oder Ruptur erhöht wird
• Lagerung abhängig von der hämodynamischen Situation:
  • Bei stabilem Kreislaufzustand Oberkörperhochlagerung in Rückenlage
  • Bei hämodynamischer Instabilität flache Lagerung zur Unterstützung der Organperfusion
• Durchführung eines kontinuierlichen Basismonitorings mit Überwachung von Herzfrequenz, Blutdruck, SpO₂ und Vigilanz
• Angepasste Sauerstofftherapie mit Ziel-SpO₂ von etwa 94–98 % unter Berücksichtigung der klinischen Oxygenierungssituation
• Psychische Betreuuung
• Anlage von 1-2 möglichst großlumigen i.v.-Zugängen 
• Schnellstmöglicher und gleichzeitig schonender Transport in ein geeignetes Zentrum für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie anstreben
• Konsequente Schmerztherapie, vorzugsweise mit Opioiden, insbesondere Morphin 2 mg i.v. titriert, Wiederholung alle 2 Minuten bis NRS <4, max 10 mg, zur Reduktion von Schmerz, Stressreaktion und sympathikotoner Kreislaufaktivierung

Blutdruck- und Frequenzmanagement

• Aortendissektion: kontrollierte Blutdruck- und Frequenzsenkung zur Reduktion der Wandspannung und Scherkräfte an der Aorta
  • Ziel: systolischer Blutdruck etwa 100–120 mmHg
  • Ziel-Herzfrequenz: ≤ 60/min
  • Bevorzugt Einsatz von Betablockern, z.B. Metoprolol 2,5 mg i.v. titriert, max. 15 mg
  • Volumentherapie orientiert an Ziel-RR, nur zurückhaltend und bei hämodynamischer Relevanz, insbesondere bei Hypotonie oder Schocksymptomatik
• Aortenruptur: restriktive Volumentherapie im Sinne einer permissiven Hypotonie Ziel-RR_syst. 80-90 mmHg , um eine Zunahme der Blutung zu vermeiden
• Bei ausgeprägter hämodynamischer Instabilität → ggf. vorsichtige, titrierte Katecholamingabe, z.B. Noradrenalin 10µg i.v. als oder 0,01–0,1 µg/kg/min i.v. mittels Perfusor

 Achtung

Katecholamingabe:

• Bei Aortendissektion oder Aortenruptur dient Noradrenalin ausschließlich der hämodynamischen Druckstützung in der minimal wirksamen Dosierung
• Initial niedrige Dosierung und vorsichtige Titration in kleinen Schritten
• Vermeidung hoher Katecholamindosen, da überschießende Blutdruckanstiege die transmuralen Druckgradienten und Scherkräfte an der Dissektionsmembran erhöhen und eine Progression der Gefäßschädigung begünstigen können

 Merke

Ein akuter Aortennotfall kann nur durch eine operative Versorgung definitiv behandelt werden.

Spontane Ösophagusruptur (Boerhaave-Syndrom)

Die spontane Ösophagusruptur (Boerhaave-Syndrom) ist eine seltene, jedoch hochgradig lebensbedrohliche Erkrankung, bei der es infolge von massivem Erbrechen oder starker körperlicher Belastung zu einem transmuralen Einriss aller Wandschichten des Ösophagus kommt.

Typischerweise treten plötzlich einsetzende, starke thorakale oder epigastrische Schmerzen auf, häufig unmittelbar nach forciertem Erbrechen. Begleitend können Dyspnoe, Zyanose sowie Zeichen einer hämodynamischen Instabilität bis hin zum Schock auftreten. Die klinische Symptomatik kann dadurch einer Aortenruptur oder einem anderen thorakalen Notfall ähneln.

Zusätzliche klinische Hinweise sind ein subkutanes Hautemphysem, ein Mediastinalemphysem sowie Zeichen einer rasch progredienten Mediastinitis mit beginnender Sepsis.

Präklinisch ist insbesondere der zeitliche Zusammenhang zwischen Erbrechen und akutem Schmerzbeginn richtungsweisend und sollte den Verdacht auf eine Ösophagusruptur lenken.

Intramurales Aortenhämatom

Das intramurale Aortenhämatom (IMH) ist eine Sonderform des akuten Aortensyndroms, bei der es zu einer Einblutung in die Tunica media der Aortenwand kommt, ohne dass ein eindeutiger Intimaeinriss nachweisbar ist. Ursache ist meist eine Ruptur der Vasa vasorum, wodurch sich ein Hämatom innerhalb der Gefäßwand ausbildet.

Klinisch präsentiert sich das IMH häufig mit plötzlich einsetzenden, starken thorakalen oder dorsalen Schmerzen und ähnelt damit einer klassischen Aortendissektion. Der Verlauf kann unterschiedlich sein: Das Hämatom kann stabil bleiben, sich spontan zurückbilden oder in eine manifeste Dissektion und Aortenruptur übergehen.

Penetrierender Aortenulkus

Das penetrierende Aortenulkus (PAU) ist eine Sonderform des akuten Aortensyndroms, bei der ein atherosklerotisches Ulkus die Intima durchdringt und bis in die Tunica media der Aortenwand vordringt. Dadurch entsteht eine lokale Schädigung der Gefäßwand, aus der sich ein intramurales Aortenhämatom, eine Aortendissektion oder eine Aortenruptur entwickeln kann.

Das PAU betrifft überwiegend ältere Patient:innen mit ausgeprägter Atherosklerose und ist häufig in der thorakalen Aorta descendens lokalisiert.

Klinisch imponiert das Krankheitsbild vorwiegend durch plötzlich einsetzende, starke thorakale oder dorsale Schmerzen, die einer klassischen Aortendissektion ähneln und stets als vitaler Notfall gewertet werden müssen.

Die Wahl des Zielkrankenhauses ist abhängig vom individuellen Fall und richtet sich nach der Schwere der Erkrakung, um eine optimale Versorgung zu gewährleisten. Idealerweise sollte der Transport in eine geeignete Klinik mit Gefäß- und Thoraxchirurgie erfolgen. 

Es sollte auf freie Atemwege geachtet werden und eine ständige Überwachung der Vitalparameter erfolgen. Bei instabiler Kreislaufsituation sollte der Transport unter kontinuierlicher Kreislaufüberwachung und gegebenenfalls medikamentöser Unterstützung erfolgen. 

Erfolgt der Transport unter Beatmung, müssen die Beatmungseinstellungen gründlich überwacht und auf den jeweiligen Patient:innenzustand angepasst werden.

 Merke

Zusammenfassung Transport

• Zielkrankenhaus: Klinik mit Gefäß- und Thoraxchirurgie
• Schnellstmöglicher, schonender Transport
• Überwachung und Optimierung der Vitalparameter:
  • Ziel ist eine konsequente Überwachung mit systolischem Blutdruck von 100–120 mmHg und einer Herzfrequenz unter 60/min
  • Bei Aortenruptur: Akzeptanz einer permissiven Hypotension 
    (mittlerer arterieller Druck ~65 mmHg, systolischer arterieller Druck ~80 mmHg)
• Bei langen Wegstrecken → Transport mittels RTH erwägen

Zur Zusammenfassung hier die Hard Facts, die bei der Examensvorbereitung oder im Einsatz helfen können:

Definition:

 Definition

Aortenaneurysma

Ein Aortenaneurysma ist eine permanente, pathologische Erweiterung der Gefäßwand der Aorta. Die Aortenwand ist dabei geschwächt, was das Risiko einer Ruptur oder Dissektion erhöht.

 Definition

Aortendissektion

Bei der Aortendissektion führt eine Einblutung in die Gefäßwand zur Aufspaltung der Wandschichten der Aorta. Dabei entsteht ein zusätzliches falsches Lumen zwischen den Gefäßwandschichten, das distal erneut mit dem eigentlichen Arterienlumen verbunden sein kann.

 Definition

Aortenruptur

Eine Aortenruptur beschreibt den vollständigen Einriss aller Wandschichten der Aorta mit Austritt von Blut in das umliegende Gewebe.

Dies kann infolge eines Traumas oder durch das Rupturieren eines Aortenaneurysmas entstehen. Eine freie Ruptur der Aorta wird nur in Ausnahmefällen überlebt, da innerhalb kürzester Zeit große Blutmengen verloren gehen.

• Klassifikation nach Stanford und De-Bakey

Ursachen:

 Info

Der gemeinsame Grundmechanismus ist eine Schädigung der Aortenwand durch chronische Druckbelastung, degenerative Veränderungen oder entzündliche Prozesse, wodurch Aneurysmen, Dissektionen oder Rupturen entstehen können.

Pathophysiologie:

Aortendissektion:

• Intimaeinriss („Entry“):
  • Durch einen Defekt der Intima tritt Blut unter systemischem Druck in die Tunica media der Aortenwand ein
• Einblutung in die Media („Wühlblutung“):
  • Das eingedrungene Blut spaltet die Gefäßwandschichten längs auf und bildet dabei ein falsches Lumen, das parallel zum eigentlichen Aortenlumen verläuft
  • Diese Ausbreitung des Blutes innerhalb der Gefäßwand wird als Wühlblutung bezeichnet
• Ausbreitung der Dissektion:
  • Die Dissektion kann sich entlang der Aorta sowohl in Richtung der nachgeschalteten Gefäßabschnitte (distal) als auch zurück in Richtung Herz (proximal) ausbreiten
  • Dabei können abgehende Gefäße eingeengt oder verschlossen werden, wodurch Ischämien verschiedener Organsysteme wie Herz, Gehirn, Nieren oder Extremitäten entstehen können
• Reentry:
  • Entsteht distal ein weiterer Intimaeinriss („Reentry“), kann das Blut aus dem falschen Lumen wieder in das echte Aortenlumen zurückfließen
  • Dadurch entstehen zwei miteinander verbundene Blutstrombahnen innerhalb der Aorta

Aortenruptur:

1. Vorschädigung der Gefäßwand:
   1. Der Aortenruptur liegt meist eine bereits vorgeschädigte Gefäßwand zugrunde, häufig im Rahmen eines Aortenaneurysmas oder einer Aortendissektion
      1. Beim Aneurysma führen degenerative Veränderungen, Atherosklerose und Elastizitätsverlust zu einer zunehmenden Schwächung der Gefäßwand
      2. Bei der Aortendissektion entsteht durch einen Intimaeinriss eine Einblutung in die Media („Wühlblutung“), wodurch die Wandstabilität zusätzlich beeinträchtigt wird
2. Wandversagen und Ruptur:
   1. Durch die strukturelle Schwächung verliert die aus Intima, Media und Adventitia bestehende Aortenwand ihre Stabilität
   2. Folgen: Ausdünnung der Gefäßwand → zunehmende Überdehnung → schließlich die transmurale Ruptur aller Wandschichten mit Austritt von Blut aus der Aorta
3.  Blutungsfolgen:
   1. Blut tritt in umliegende Strukturen wie Mediastinum, Pleura, Retroperitoneum oder Perikardraum aus
   2. Dadurch entstehen große Hämatome oder freie innere Blutungen
4. Hämodynamische Konsequenzen:
   1. Rascher Volumenverlust → hämorrhagischer Schock 

Klinischer Eindruck:

• Akut einsetzende thorakale, dorsale oder abdominale Schmerzen
• Reißender oder „vernichtender“ Schmerzcharakter
• Wandernde oder ausstrahlende Schmerzen entlang der Aorta
• Synkope oder Präsynkope infolge hämodynamischer Instabilität
• Neurologische Symptome bzw. Kraftverlust der unteren Extremitäten bei spinaler oder peripherer Ischämie
• Zeichen eines hämorrhagischen oder kardiogenen Schocks
• Seitendifferente Pulse oder Blutdruckdifferenzen zwischen den Extremitäten

Die Symptome einer Aortendissektion hängen stark von den betroffenen Gefäßabgängen ab und können sehr unterschiedlich ausfallen.

Diagnostik:

Inspektion:

• Blässe, Kaltschweißigkeit oder Unruhe als Zeichen vegetativer Aktivierung bzw. Schocksymptomatik
• Sichtbare neurologische Defizite als Hinweis auf zerebrale oder spinale Minderperfusion
• Sichtbare pulsierende abdominale Raumforderung bei abdominalem Aortenaneurysma

Palpation:

• Seitendifferente oder fehlende periphere Pulse („Pulsdefizite“)
• Pulsierende, druckdolente Raumforderung im Abdomen möglich
• Kalte oder minderdurchblutete Extremitäten bei peripherer Ischämie

Auskultation:

• Neu aufgetretenes diastolisches Herzgeräusch als Hinweis auf eine Aortenklappeninsuffizienz
• Ggf. abgeschwächte Herztöne oder Zeichen einer Perikardtamponade
• Selten Perikardreiben bei perikardialer Beteiligung

Vitalparameter:

• Zeichen der hämodynamischen Instabilität oder Schocksymptomatik
• Tachykardie als Kompensationsmechanismus
• Hypotonie, bei Dissektion initial auch hypertensive Blutdruckwerte möglich
• Blutdruck- oder Pulsdifferenzen zwischen beiden Armen als Hinweis auf Beteiligung supraaortaler Gefäßabgänge (z. B. A. subclavia oder Truncus brachiocephalicus)

12-Kanal-EKG:

• Ausschluss bzw. Differenzialdiagnose eines Myokardinfarkts
• Bei Beteiligung der Koronararterien können ischämietypische EKG-Veränderungen und STEMI-Äquivalenten auftreten
• Grobe Orientierung:
  • ⅓ der EKGs ist unauffällig
  • ⅓ mit unspezifischen ST-/T-Veränderungen
  • ⅓ mit eindeutigen Ischämiezeichen, teilweise auch intermittierend auftretend

 Achtung

Thoraxschmerz + 1 = immer an Aortendissektion denken!

Häufige Zusatzsymptome sind:

• Synkope
• neurologische Auffälligkeiten
• Schmerzausstrahlung in Rücken, Beine oder Bauch 

Therapie:

 Merke

Die präklinischen Therapiemöglichkeiten bei akuten Aortensyndromen sind insgesamt begrenzt. Im Vordergrund stehen eine konsequente Blutdruck- und Frequenzkontrolle, eine adäquate Schmerztherapie sowie der schnellstmögliche Transport in eine geeignete Zielklinik, um die Belastung der Aortenwand zu reduzieren und eine weitere Gefäßschädigung zu verhindern.

• Unnötige körperliche Bewegung sowie Schmerz- und Stressreize konsequent vermeiden, da hierdurch Blutdruck und Wandspannung ansteigen und die Gefahr einer Progression oder Ruptur erhöht wird
  • Lagerung abhängig von der hämodynamischen Situation:
    • Bei stabilem Kreislaufzustand Oberkörperhochlagerung in Rückenlage
    • Bei hämodynamischer Instabilität flache Lagerung zur Unterstützung der Organperfusion
  • Durchführung eines kontinuierlichen Basismonitorings mit Überwachung von Herzfrequenz, Blutdruck, SpO₂ und Vigilanz
  • Angepasste Sauerstofftherapie mit Ziel-SpO₂ von etwa 94–98 % unter Berücksichtigung der klinischen Oxygenierungssituation
  • Psychische Betreuuung
  • Anlage von 1-2 möglichst großlumigen i.v.-Zugängen 
  • Schnellstmöglicher und gleichzeitig schonender Transport in ein geeignetes Zentrum für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie anstreben
  • Konsequente Schmerztherapie, vorzugsweise mit Opioiden, insbesondere Morphin 2 mg i.v. titriert, Wiederholung alle 2 Minuten bis NRS <4, max 10 mg, zur Reduktion von Schmerz, Stressreaktion und sympathikotoner Kreislaufaktivierung
  • Kontrollierte Blutdruck- und Frequenzsenkung zur Reduktion der Wandspannung und Scherkräfte an der Aorta
    • Ziel: systolischer Blutdruck etwa 100–120 mmHg
    • Ziel-Herzfrequenz: ≤ 60/min
    • Bevorzugt Einsatz von Betablockern, z.B. Metoprolol 2,5 mg i.v. titriert, max. 15 mg

 Achtung

Ein akuter Aortennotfall kann nur durch eine operative Versorgung definitiv behandelt werden.

Besondere Situationen:

• Intramurales Aortenhämatom (IMH): Einblutung in die Tunica media der Aortenwand ohne nachweisbaren Intimaeinriss, klinisch häufig ähnlich einer Aortendissektion.
• Penetrierendes Aortenulkus (PAU): Atherosklerotisches Ulkus mit Durchbruch der Intima bis in die Media, wodurch Dissektionen oder Rupturen entstehen können.
• Spontane Ösophagusruptur (Boerhaave-Syndrom): Transmuraler Einriss aller Wandschichten des Ösophagus, meist nach massivem Erbrechen, mit akutem thorakalem Schmerz und Gefahr einer Mediastinitis.

Transport:

 Merke

Zusammenfassung Transport

• Zielkrankenhaus: Klinik mit Gefäß- und Thoraxchirurgie
• Schnellstmöglicher, schonender Transport
• Überwachung und Optimierung der Vitalparameter:
  • Ziel ist eine konsequente Überwachung mit systolischem Blutdruck von 100–120 mmHg und einer Herzfrequenz unter 60/min
  • Bei Aortenruptur: Akzeptanz einer permissiven Hypotension 
    (mittlerer arterieller Druck ~65 mmHg, systolischer arterieller Druck ~80 mmHg)
• Bei langen Wegstrecken → Transport mittels RTH erwägen

 Tipp

Wenn ihr mehr Informationen und weitere therapeutische Maßnahmen erfahren möchtet, empfehlen wir euch die verlinkten Artikel aus dem klinischen Bereich.

• Aortenaneurysma
• Aortendissektion