Übersicht
- Hintergrund:
- Beim Abbau von Aminosäuren wird Stickstoff in Form von Ammoniak freigesetzt
- Ammoniak ist toxisch und muss aus dem Körper entfernt werden
- Transport und Ausscheidung:
- Ammoniak wird zur Leber
und Nieren transportiert - Umwandlung in Harnstoff → Ausscheidung über den Urin
- Ammoniak wird zur Leber
- Ablauf des Harnstoffzyklus
(Ornithinzyklus): - Findet hauptsächlich in der Leber
statt - Substrate: Ammoniak, CO2
, Aspartat, Bicarbonat - Besteht aus 1 Zuführungsreaktion (Einbau von Ammoniak) und 4 zyklischen Reaktionen
- Verhindert Hyperammonämie (toxische Ammoniakansammlung)
- Findet hauptsächlich in der Leber
Ablauf
1. Einbau der ersten Aminogruppe (Mitochondrium)
- Quelle: Ammoniak aus der oxidativen Desaminierung von Glutamat.
- Reaktion: Ammoniak + Bicarbonat → Carbamoylphosphat (irreversibel)
- Enzym: Carbamoylphosphat-Synthetase I
- Besonderheit: Schrittmacherreaktion, benötigt 2 ATP
2. Bildung von Citrullin (Mitochondrium)
- Carbamoyl-Gruppe wird auf Ornithin übertragen
- Produkt: Citrullin + Phosphat
- Enzym: Ornithin-Transcarbamylase
- Transport: Citrullin wird über einen Citrullin-Ornithin-Antiporter ins Zytosol
transportiert (Ornithin wird im Austausch ins Mitochondrium aufgenommen)
3. Einbau der zweiten Aminogruppe (Zytosol
- Aspartat liefert die zweite Aminogruppe
- Reaktion: Citrullin + Aspartat → Argininosuccinat
- Enzym: Argininosuccinat-Synthetase
- Energiebilanz: ATP
→ AMP + 2 P i
4. Spaltung von Argininosuccinat (Zytosol
- Produkt: Arginin + Fumarat.
- Enzym: Argininosuccinase
- Fumarat-Verwertung:
- Rückführung als Malat in den Citratzyklus
- Umwandlung über Oxalacetat zu Aspartat → erneute Nutzung im Zyklus
5. Bildung von Harnstoff
- Arginin wird gespalten in Harnstoff
+ Ornithin - Enzym: Arginase
- Transport:
- Harnstoff
→ ins Blut → über die Nieren ausgeschieden - Ornithin → über den Antiporter zurück ins Mitochondrium → erneute Nutzung im Zyklus
Harnstoffzyklus
Bitte einloggen
Damit wir Dir weiterhin Inhalte in hoher Qualität bieten können, ist dieser Teil des Artikels nur für registrierte Nutzer:innen zugänglich. Logge dich ein oder teste Mediknow jetzt kostenlos.
