Herzklappenerkrankungen Übersicht

Das venöse Blut wird über die V. cava superior und inferior in den rechten Vorhof geleitet. Von dort wird das Blut über die Trikuspidalklappe in die rechte Kammer gepumpt. Anschließend wird es über die Pulmonalklappe in den Truncus pulmonalis und somit in den Lungenkreislauf befördert. Es gelangt über die Pulmonalarterien in die Lungen. Dort wird das Blut mit Sauerstoff angereichert. Folgend gelangt das Blut über die Pulmonalvenen in den linken Vorhof und über die Mitralklappe in die linke Kammer. Von dort wird es über die Aortenklappe in die Aorta und somit in den Körperkreislauf gepumpt, bis es über die Vv. cavae zurück zum Herzen gelangt.

Das Herz kontrahiert regelmäßig und pumpt hierdurch das Blut durch den Körper. Ohne die Herzklappen würde das Blut einfach nur hin und her pendeln und es käme kein gerichteter Blutfluss zustande. Durch die Herzklappen kann das Blut nur in eine Richtung fließen. Die Herzklappen sorgen also für einen gerichteten Blutstrom und trennen die Räume im Herz und im Kreislauf voneinander ab.

Die Klappen, die die Vorhöfe und die Kammern trennen nennt man AV-Klappen. Die Klappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer wird als Trikuspidalklappe bezeichnet und die zwischen linkem Vorhof und linker Kammer als Mitralklappe. Die Pulmonalklappe trennt die rechte Kammer vom Lungenkreislauf (Truncus pulmonalis) und die Aortenklappe trennt die linke Kammer vom Körperkreislauf (Aorta).

Herzklappenerkrankungen

Verschiedene Erkrankungen können zu einer Schädigung der Herzklappen führen. In der Folge kann es zu Engstellen, sogenannten Stenosen, oder zu einer Undichtigkeit der Klappen, also einer Insuffizienz, kommen. Klappenfehler nennt man auf Latein Vitium.

Bei der Herzklappenstenose ist die Öffnungsfläche der Klappen zu eng. In der Folge muss der vorgeschaltete Herzabschnitt mehr Kraft aufbringen, um das Blut gegen den erhöhten Widerstand zu pumpen. Es kommt zu einer Druckbelastung und einer konzentrischen Hypertrophie der vorgeschalteten Herzhöhlen.

Bei der Herzklappeninsuffizienz ist die Klappe undicht. Hier kommt es zu einem Rückfluss des Blutes in den vorgeschalteten Abschnitt. Dieser wird somit durch ein erhöhtes Blutvolumen belastet. In der Folge entsteht eine exzentrische Hypertrophie.

Hypertrophieformen

Die konzentrische Hypertrophie entsteht aufgrund einer chronischen Druckbelastung. Um gegen diesen erhöhten Druck anpumpen zu können, hypertrophiert das Herzmuskelgewebe gleichmäßig nach innen. Die Herzhöhlen werden hierdurch enger.

Die exzentrische Hypertrophie entsteht durch eine chronische Volumenbelastung. Um das erhöhte Blutvolumen zu pumpen, muss der Herzmuskel ebenfalls dicker werden. Der Herzmuskel hypertrophiert in diesem Fall jedoch nach außen. Die Herzhöhlen werden größer und dilatieren.

Das häufigste erworbene Klappenvitium ist die Mitralklappeninsuffizienz, das zweithäufigste die Aortenklappenstenose.

Das häufigste behandlungsbedürftige Klappenvitium ist die Aortenklappenstenose, das zweithäufigste die Mitralklappeninsuffizienz.

Die Herzklappen im linken Herzen sind aufgrund der erhöhten Druckverhältnisse häufiger betroffen.

Erworbene Klappenvitien:

1. Mitralklappeninsuffizienz
2. Aortenklappenstenose
3. Aortenklappeninsuffizienz
4. Mitralklappenstenose (seltener aufgrund gesunkener Inzidenz des rheumatischen Fiebers)

Behandlungsbedürftige Klappenvitien:

1. Aortenklappenstenose
2. Mitralklappeninsuffizienz

Stenosen oder Insuffizienzen können aufgrund verschiedener Ursachen entstehen.

Hierzu gehört der Verschleiß im Alter, also eine degenerative Ursache. Häufig ist durch eine zunehmende Verkalkung die Aortenklappe betroffen und es resultiert eine Aortenklappenstenose.

Auch entzündliche Ursachen, wie die rheumatische oder bakterielle Endokarditis können die Klappen schädigen. Bei der rheumatischen Endokarditis kommt es zuerst zu einer Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A. Dies geschieht meistens im Rahmen einer Mandelentzündung oder durch Scharlach. Nachfolgend kommt es zur Ausbildung von Antikörpern, die sich fälschlicherweise gegen körpereigene Strukturen, unter anderem die Herzklappen, richten. Es kann auch direkt zu einer Besiedelung der Herzklappe mit Bakterien kommen.

Von den angeborenen Herzklappenfehlern ist insbesondere die Pulmonalklappenstenose zu nennen.

Nach einem Herzinfarkt kann es ebenfalls zu einer Schädigung kommen. Die Papillarmuskeln halten die Herzklappen über die Sehnenfäden und verhindern so ein Umschlagen der Segel. Nach einem Papillarmuskelinfarkt kann die Klappe nicht mehr zurückgehalten werden, daraus kann ein Mitralklappenprolaps, also ein Umschlagen des Mitralklappensegels in den Vorhof resultieren. Es kommt also zu einer Mitralklappeninsuffizienz.

Es kann jedoch auch zu einer funktionalen Insuffizienz kommen. Ist z.B. bei einer dilatativen Kardiomyopathie der Vorhof krankhaft erweitert, werden somit auch die Klappensegel auseinandergezogen und es resultiert eine funktionale Klappeninsuffizienz.

Siehe auch Herzinsuffizienz.

• Klinik und Anamnese:
  • Klappeninsuffizienzen und -stenosen führen zu einer Belastung der vorgeschalteten Herzhöhle
  • Wenn das Herz das Blut nicht mehr ausreichend Pumpen kann und sich das Blut zurückstaut, kommt es zum sogenannten Rückwärtsversagen. Wenn nicht ausreichend Blut in den nachgeschalteten Kreislauf gepumpt werden kann, kommt es zu einem Vorwärtsversagen
  • Wenn z.B. die Trikuspidalklappe stenosiert oder insuffizient ist, kommt es zu einer Belastung des rechten Vorhofes. In der Folge entsteht eine Verdickung des Herzmuskels und es entwickelt sich ggf. eine Herzinsuffizienz. Das Blut kann nicht mehr ausreichend in die rechte Kammer gepumpt werden und das Blut staut sich zurück in die Vv. cavae. Nachfolgend kann es aufgrund eines verminderten venösen Abflusses zu einem Blutstau in den Organen kommen. Ein klassisches Symptom sind ödematös geschwollene Unterschenkel und Füße. Da die Klappenvitien zu einer Herzinsuffizienz führen können resultieren je nach betroffenem Abschnitt des Herzens die Symptome eine Herzinsuffizienz
• Linksherzinsuffizienz – Vorwärtsversagen: Leistungsminderung, Synkopen (zerebrale Minderperfusion)
• Linksherzinsuffizienz – Rückwärtsversagen: Dyspnoe, Orthopnoe, Husten („Asthma cardiale“)
• Rechtsherzinsuffizienz – Vorwärtsversagen: Dyspnoe
• Rechtsherzinsuffizienz – Rückwärtsversagen: Halsvenenstauung, beidseitige Unterschenkelödeme, Nykturie (nächtliche Rückresorption der Ödeme führt zu vermehrter Urinproduktion in der Nacht), Stauungsleber (ggf. mit „Cirrhose cardiaque“, Aszites und Ikterus)
• Auskultation: Herzgeräusche als Hinweise auf Klappenvitien ➜ siehe Auskultation des Herzens
• Hinweise auf eine Herzinsuffizienz (z.B. Unterschenkelödeme) ➜ siehe Herzinsuffizienz
• Pulsoxymetrie
• Blutgasanalyse (BGA)
• Labor:
  • Troponin: zum Ausschluss eines Myokardinfarktes als Ursache
  • NT-proBNP: korreliert mit der Schwere der Herzinsuffizienz
  • Entzündungsparameter: ggf. als Hinweis auf eine bakterielle Endokarditis
  • Kreatinin: Ausschluss einer Nierenschädigung im Rahmen eines kardiorenalen Syndroms
  • Elektrolyte: insbesondere Natrium und Kalium (Beeinflussung durch Diuretika, Herzinsuffizienzmedikation und Überwässerung)
• EKG: Identifikation von Herzrhythmusstörungen als Begleiterkrankungen (z.B. Vorhofflimmern) und Ausschluss eines ST-Strecken-Hebungsinfarktes (STEMI)
• Im Rahmen einer Belastung der Vorhöfe durch Herzklappenerkrankungen kann es zu Veränderungen der P-Welle (z.B. P-sinistroatriale oder P-dextroatriale) kommen. Die Belastung der Ventrikel kann zu einer Hypertrophie führen (Sokolow-Lyon-Index)
• Echokardiographie: Goldstandard bei der Diagnostik von Herzklappenvitien: Identifikation und Beurteilung von Klappenvitien, Beurteilung der Klappenstruktur und der Klappenfunktion sowie des Schweregrades des Vitiums, Einschätzung der Pumpfunktion (LVEF, diastolische Herzinsuffizienz) und Größe der Vorhöfe und Ventrikel
  • Primär TTE
  • Im Verlauf, bei besonderen Fragestellungen oder zur Therapieplanung ggf. TEE

• Sonographie der Pleura und der V. cava inferior: zur Einschätzung des Flüssigkeitshaushaltes
• Röntgen-Thorax: Identifikation von einer pulmonalvenösen Stauung, einem Lungenödem, Pleuraergüssen, einer Kardiomegalie und ggf. zum 
  Ausschluss von Differenzialdiagnosen
• Bei symptomatischen Patient:innen oder vor Operation: Koronarangiographie
• Häufig liegt begleitend zu einem Herzklappenvitium insbesondere bei älteren Patient:innen eine KHK vor
• Eine KHK kann im Rahmen einer Operation mitbehandelt werden bzw. sollte ggf. vor einer interventionellen Herzklappentherapie behandelt werden

 Info

Vor einem Herzklappenersatz sollte der Ausschluss einer KHK erfolgen. Diese kann im Rahmen des operativen Herzklappenersatzes mitbehandelt werden.

Medikamentöse Therapie

• Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz, die durch das Vitium entstanden ist (siehe Herzinsuffizienz)
  • Es gibt keine spezifische medikamentöse Therapie, die die Klappenvitium heilen kann. Medikamentös kann lediglich eine symptomatische Therapie und eine Therapie der Herzinsuffizienz erfolgen
  • Symptomatische Patient:innen sollten bei gegebener Indikation eine kausale Therapie (chirurgisch oder interventionell) erhalten
• Ggf. Endokarditisprophylaxe (vor Hochrisikoprozeduren z.B. bei vorheriger Endokarditis oder bei Personen mit einer Klappenprothese)

Kausale Therapie: Reparatur oder Ersatz der Herzklappe mittels chirurgischer oder interventioneller Verfahren

Chirurgische Therapie:

• Herzklappenrekonstruktion (= Anuloplastie):
  • Vorteile: geringeres Thromboembolierisiko, geringere Letalität als der Herzklappenersatz
  • Nachteile: schnellerer Verschleiß und erhöhte Restenoserate im Vergleich zum Herzklappenersatz

• Herzklappenersatz:
  • Biologische Herzklappe (Schwein oder Rind):
    • Vorteil: Antikoagulation nur für 3 Monate notwendig
    • Nachteil: kürzere Haltbarkeit
  • Mechanische Herzklappe:
    • Vorteil: längere Haltbarkeit
    • Nachteile: lebenslange Einnahme von Cumarinen notwendig (je nach Risikofaktoren und Klappenprothese Ziel INR von 2,5-4,0 anstreben) (Thrombosierungs- und Thrombemboliegefahr), Prothesenklickgeräusch (ggf. auch in Ruhe von außen hörbar)
  • Biologische Klappen eignen sich für ältere Patient:innen, Patient:innen mit hohem Blutungsrisiko, die langfristig keine Antikoagulantien einnehmen können und für Frauen mit Kinderwunsch
  • Mechanische Klappen sind für jüngere Patient:innen, bei denen die Klappe länger halten muss und bei Patient:innen, die bereits eine Antikoagulation, z.B. aufgrund eines Vorhofflimmerns, erhalten, geeignet

 Merke

Interventionelle Therapie:

• Insbesondere bei Patient:innen, die aufgrund ihrer Komorbiditäten oder ihres Alters nicht OP-fähig sind
• Bei einer interventionellen Therapie muss der Brustkorb nicht eröffnet werden und der Zugang erfolgt über ein Leistengefäß
• Nachteil: kürzere Haltbarkeitsdauer der Herzklappen
• Transfemoraler Aortenklappenersatz (= TAVI/Transcatheter Aortic Valve Implantation):
  • Siehe Transcatheter Aortic Valve Implantation

• Mitral- und Trikuspidalklappenintervention:
  • Auch bei Trikuspidal- oder Mitralklappeninsuffizienzen gibt es interventionelle Verfahren. Hier werden die Klappen nicht ersetzt, sondern mit einem kleinen Clip zusammengezogen und so dichter gemacht. In diesem Fall geht man nicht über das arterielle System zum Herzen, sondern über die Venen

• Ballonvalvuloplastie:
  • Bei einer Ballonvalvuloplastie wird die stenosierte Herzklappe (meistens die Aortenklappe) mit einem Ballonkatheter gesprengt
  • Insbesondere bei pädiatrischen Patient:innen (bei Klappenersatz kann die Prothese nicht mitwachsen ➜ Ausnahme: Ross-Operation)
  • Zur Überbrückung bei dringender nicht-kardialer OP oder akuter Dekompensation bis zur definitiven Therapie
  • Bei Palliativpatient:innen (bei einer TAVI sollte die Lebenserwartung über einem Jahr liegen)

 Achtung

Nach einer Herzklappenoperation oder einer Herzklappenintervention ist ggf. eine gerinnungshemmende Therapie notwendig. Insbesondere nach einem mechanischen Herzklappenersatz ist eine lebenslange und ausreichend starke Antikoagulation erforderlich. Nach einem mechanischen Herzklappenersatz sollten Cumarine in ausreichend hoher Dosierung gegeben werden, um einen Ziel-INR von 2,5 bis 4,0* zu erreichen.

*Der Ziel-INR richtet sich bei mechanischen Herzklappen nach der Klappenprothese und nach den Risikofaktoren des oder der Patient:in und kann auch über 2,5 liegen. Bei Unsicherheiten bezüglich des Ziel-INRs und der gerinnungshemmenden Therapie sollten erfahrene Ärzt:innen gefragt werden.

Antikoagulation bei mechanischem Herzklappenersatz

• Bei einem mechanischen Herzklappenersatz besteht ein mittel- bis hochgradiges Thromboembolierisiko
• Bei zwei mechanischen Herzklappen, alten Herzklappenprothesen oder einem begleitenden Vorhofflimmern ist das Thromboembolierisiko noch höher
• Klappenthrombosierung: neben Embolien kann es zu einer Thrombosierung der künstlichen Herzklappe kommen
  • Risiko für eine Klappenthrombosierung: Trikuspidalkunstklappen > Mitralkunstklappen > Aortenkunstklappen
• Es sollte daher bei einer mechanischen Herzklappe eine lebenslange, durchgehende Antikoagulation in therapeutischer Dosierung erfolgen
• Unterbrechungen, z.B. während einer Operation, sollten unter Beachtung des Blutungsrisikos nach Möglichkeit vermieden werden
• Wirkstoffe:
  • 1. Wahl: Vitamin-K-Antagonisten (z.B. Phenprocoumon, Warfarin)
    • Ziel-INR: 2,5-4,0 (abhängig vom Klappentyp)

    • Ziel-INR-Werte bei mechanischen Klappenprothesen
      Thrombogenität der Prothese*	Risikofaktoren des/der Patient:in (Mitral- oder Trikuspidalklappenersatz, frühere Thromboembolie, Vorhofflimmern, Mitralklappenstenose (unabhängig vom Grad), LVEF <35%)
      	Kein Risikofaktor	>1 Risikofaktor
      Niedrig	Ziel-INR: 2,5	Ziel-INR: 3,0
      Intermediär	Ziel-INR: 3,0	Ziel-INR: 3,5
      Hoch	Ziel-INR: 3,5	Ziel-INR: 4,0
      Aus den ESC/EACTS Pocket Guidelines zu Herzklappenerkrankungen 2021 *Für die Thrombogenität der einzelnen Klappenprothese siehe Leitlinie, Seite 62 Tabelle: https://leitlinien.dgk.org/files/27_2021_pocket_leitlinien_herzklappenerkrankungen_aktualisiert.pdf

  • Unfraktioniertes Heparin
  • Niedermolekulares Heparin: keine formale Zulassung zu dieser Indikation, jedoch häufige Praxis. Die DGK, ESC und ACCP empfehlen die Anwendung
  • Fondaparinux und direkte orale Antikoagulantien (DOAKs) sind nicht zugelassen

Perioperative Antikoagulation bei mechanischen Herzklappen

• Bei kleinen chirurgischen Eingriffen, bei denen in der Regel ein nur geringer und leicht kontrollierbarer Blutverlust vorliegt (z.B. zahnärztliche Eingriffe, Hautschnitte, Kataraktoperationen), sollten die Vitamin-K-Antagonisten nicht pausiert werden
• Bei größeren Operationen sollte perioperativ aufgrund der schlechten Steuerbarkeit von Vitamin-K-Antagonisten eine Pausierung der Therapie mit den Vitamin-K-Antagonisten erfolgen. Aufgrund des erhöhten Thromboembolierisikos bei mechanischen Herzklappen ist jedoch ein Bridging mit einem niedermolekularen Heparin oder unfraktionierten Heparin in therapeutischer Dosierung notwendig
• Die Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten sollte bei einer mechanischen Herzklappe nach Möglichkeit am ersten postoperativen Tag wieder fortgeführt werden (bis zu einem Erreichen therapeutischer INR-Werte sollte eine parallele parenterale Antikoagulation erfolgen (siehe Bridging))
• Für die Antikoagulation während der Schwangerschaft und der Geburt bei mechanischer Herzklappenprothese siehe Antikoagulation während einer Schwangerschaft

Indikation zur Thrombozytenaggregationshemmung bei mechanischer Herzklappe

• Bei der Indikation für eine Thrombozytenaggregationshemmung (z.B. nach PCI oder akutem Koronarsyndrom) und der Indikation zur oralen Antikoagulation (z.B. bei mechanischer Herzklappe) kann eine kurzzeitige Triple-Therapie (z.B. ASS + Clopidogrel + Vitamin-K-Antagonist) erfolgen. Nach einer Woche sollte bei unkomplizierter PCI oder akutem Koronarsyndrom ASS abgesetzt und die Gerinnungshemmung mit dem P₂Y₁₂-Antagonisten (1. Wahl Clopidogrel) und dem Vitamin-K-Antagonisten für bis zu 6 Monate (oder 12 Monate nach akutem Koronarsyndrom) fortgeführt werden. Anschließend sollte wieder eine Monotherapie mit dem Vitamin-K-Antagonisten erfolgen
  • Abhängig von dem Risiko für eine Stentthrombose und dem Blutungsrisiko ist ggf. ein anderes Vorgehen indiziert
  • Bei einer gleichzeitigen Therapie mit einem Vitamin-K-Antagonisten, ASS und/oder Clopidogrel sollte der INR-Wert im unteren Bereich des Ziel-INR-Bereiches gehalten werden. Es sollte dennoch darauf geachtet werden, dass sich der INR-Wert im therapeutischen Bereich befindet
• Bei einer atherosklerotischen Erkrankung und/oder einer Thromboembolie unter einem adäquaten INR-Wert und einem geringen Blutungsrisiko kann unter Risiko-Nutzen-Abwägung zusätzlich zu dem Vitamin-K-Antagonisten bei Patient:innen mit einer mechanischen Herzklappe eine niedrigdosierte Therapie mit Acetylsalicylsäure 75-100 mg/Tag erfolgen

Antikoagulation bei chirurgischem biologischen Herzklappenersatz

• Wenn keine begleitende Indikation für eine orale Antikoagulation besteht, sollte nach der chirurgischen Implantation einer:
  • Biologischen Aortenklappenprothese für 3 Monate eine niedrigdosierte Therapie mit ASS z.B. Acetylsalicylsäure 75-100 mg 1-0-0 p.o. oder mit einem Vitamin-K-Antagonisten (z.B. Phenprocoumon) erwogen werden
  • Biologischen Herzklappenprothese in Mitral- oder Trikuspidalposition für 3 Monate eine Antikoagulation mit einem Vitamin-K-Antagonisten (z.B. Phenprocoumon) erwogen werden
• Bei einer Indikation für eine Antikoagulation aufgrund anderer Risikofaktoren, unabhängig von dem chirurgischen biologischen Herzklappenersatz, sollte eine Antikoagulation erfolgen (z.B. bei Vorhofflimmern mit einem CHA₂DS₂VASc-Score von ≥2 bei Männern bzw. ≥3 bei Frauen)
  • Bei einem Vorhofflimmern und einer Therapie mit einem Vitamin-K-Antagonisten sollte 3 Monate nach der chirurgischen Implantation der biologischen Klappe eine Umstellung auf ein DOAK erwogen werden

Antikoagulation bei chirurgischer Herzklappenrekonstruktion

• Nach einer Mitral- und/oder Trikuspidalklappenrekonstruktion sollte für 3 Monate eine orale Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten erwogen werden
• Nach einer klappenerhaltenden Aortenoperation ohne eine Basisindikation für eine orale Antikoagulation sollte für 3 Monate nach der Operation eine Therapie mit niedrig dosierter Acetylsalicylsäure z.B. Acetylsalicylsäure 75-100 mg/Tag erwogen werden

• Bei einer TAVI besteht periprozedural und frühpostinterventionell ein deutlich erhöhtes Risiko für zerebrale Ischämien
• Nach der Prothesen-Implantation kann es aufgrund einer Aktivierung der Thrombozyten an der Prothese zu einem starken Thrombozytenabfall kommen ➜ die Aktivierung kann durch Thrombozytenaggregationshemmer verhindert werden
• Wenn keine Indikation für eine orale Antikoagulation besteht, sollte nach einer TAVI eine lebenslange Monotherapie mit einem Thrombozytenaggregationshemmer (z.B. Acetylsalicylsäure) erfolgen
  • Nach einer TAVI sollte ohne eine Indikation für eine Antikoagulation keine Antikoagulation erfolgen
  • Rote-Hand-Brief: Bei einer Therapie mit Rivaroxaban nach einer TAVI, ohne eine weitere Indikation für eine Antikoagulation, zeigten sich eine erhöhte Gesamtmortalität und vermehrte Thromboembolie- und Blutungsereignisse
• Bei einer Indikation für eine Antikoagulation aufgrund anderer Risikofaktoren, unabhängig von der TAVI, sollte eine Antikoagulation erfolgen (z.B. bei Vorhofflimmern mit einem CHA₂DS₂ VASc-Score von ≥2 bei Männern bzw. ≥3 bei Frauen)
  • Nach einer kürzlich erfolgten perkutanen Koronarintervention (PCI) oder einem akuten Koronarsyndrom sollte zusätzlich zur Antikoagulation eine Thrombozytenaggregationshemmung erwogen werden

Für ein praktisches Fallbeispiel zum Thema siehe Fall 15: Brustenge und zunehmende Luftnot

Für ein praktisches Fallbeispiel zur Eindosierung von Vitamin-K-Antagonisten bei einer mechanischen Herzklappe siehe: Fallbeispiel 4 (mechanische Herzklappe)

Für praktische EKG-Fallbeispiele zum Üben der EKG-Auswertung siehe: EKG-Fallbeispiel 1.1, EKG-Fallbeispiel 1.2, EKG-Fallbeispiel 2.2, EKG-Fallbeispiel 6