- Lactoseaufspaltung: Das Enzym Lactase spaltet das Disaccharid Lactose in seine Monosaccharidkomponenten Glucose und Galactose im Dünndarm
- Galactosestoffwechsel: Galactose wird in der Leber enzymatisch zu Glucose umgewandelt, um als Energiequelle genutzt oder zur Glycogensynthese verwendet zu werden
- Milchzuckerunverträglichkeit: Lactoseintoleranz ist die Unfähigkeit, Lactose aufgrund eines Lactasemangels zu verdauen, was zu Verdauungsbeschwerden führen kann
Ablauf:
1. Lactase-Reaktion
- Reaktion: Spaltung von Lactose in Glucose und Galactose durch das Enzym Lactase im Dünndarm
- Weiterverarbeitung:
- Glucose und Galactose werden resorbiert und über die Pfortader zur Leber transportiert
- In der Leber wird schrittweise über mehrere Zwischenprodukte in UDP-Glucose überführt
2. Galactokinase-Reaktion
- Reaktion: Galactose → Galactose-1-phosphat
- Enzym: Galactokinase.
- Funktion: Phosphorylierung von Galactose für weitere Stoffwechselschritte
3. Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase-Reaktion
- Reaktion: Galactose-1-phosphat + UDP-Glucose ⇌ UDP-Galactose + Glucose-1- phosphat
- Enzym: Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase
- Weiterverarbeitung:
- Glucose-1-phosphat:
- Kann in Glycogensynthese oder Glycolyse einfließen
- UDP-Galactose:
- Dient zur Glycosylierung von Glycoproteinen und Glycolipiden
- Glucose-1-phosphat:
4. UDP-Galactose-4-Epimerase-Reaktion
- Reaktion: UDP-Galactose ⇌ UDP-Glucose
- Enzym: UDP-Galactose-4-Epimerase
- Funktion:
- UDP-Glucose wird für die Glycogensynthese genutzt
- Reversible Reaktion ermöglicht flexible Verwendung der Zuckerderivate
Abbau von Lactose:
InfoKlinischer Ausblick: Lactosetoleranz & Hereditäre Galactosämie
Lactoseintoleranz
- Problem: Fehlende Spaltung von Lactose im Dünndarm aufgrund von Lactasemangel
- Ursache: Angeboren oder erworben (z. B. durch seltenen Milchgenuss)
- Folge: Beschwerden wie Blähungen, Durchfall und Bauchschmerzen nach Milchverzehr
Hereditäre Galactosämie
- Definition: Erhöhter Galactosespiegel im Blut durch Enzymmangel
- Ursachen:
- Galactokinase-Mangel:
- Leichter Anstieg von Galactose im Blut
- Ausscheidung von Galactose im Urin
- Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase-Mangel:
- Schwerwiegender, da Galactose-1-phosphat sich anreichert
- Folgen:
- Hemmung der Glucosefreisetzung → Hypoglycämie
- Symptome bei Neugeborenen: Trinkschwäche, Erbrechen, Ikterus, Leberzirrhose Linsentrübung, Entwicklungsstörungen.
- Allgemeines
- Galactose: Wird aus Glucose synthetisiert (als UDP-Galactose)
- Verwendung von UDP-Galactose:
- Einbau in Glycoproteine und Glycolipide
- Synthese von Lactose (nur in der laktierenden Brustdrüse)
- Enzyme: Nutzen bestehende Stoffwechselwege (z. B. Glycolyse)
Schritte der Synthese:
1. Hexokinase-Reaktion:
- Reaktion: Glucose → Glucose-6-phosphat (Phosphorylierung am C6)
- Enzym: Hexokinase
2. Phosphoglucomutase-Reaktion:
- Reaktion: Glucose-6-phosphat → Glucose-1-phosphat
- Enzym: Phosphoglucomutase
3. Glucose-1-phosphat-UTP-Transferase-Reaktion:
- Reaktion: Glucose-1-phosphat + UTP → UDP-Glucose + PPi
- Enzym: Glucose-1-phosphat-UTP-Transferase
4. UDP-Galactose-4-Epimerase-Reaktion:
- Reaktion: UDP-Glucose ⇌ UDP-Galactose
- Enzym: UDP-Galactose-4-Epimerase
5. Lactosesynthase-Reaktion:
- Reaktion: UDP-Galactose + Glucose → Lactose + UDP
- Enzym: Lactosesynthase (nur in der laktierenden Brustdrüse)
