Maligne Hyperthermie

• Angeborener Gendefekt
  • Meist autosomal dominant vererbte Mutation des Ryanodin-Rezeptors)
• Wichtige Trigger:
  • Volatile Anäs­the­ti­ka: Sevofluran, Desfluran, Isofluran, Halothan
  • Depolarisierendes Muskelrelaxans: Succinylcholin

 Achtung

Bei angeborenen Muskelerkrankungen kommt es häufiger zum Auftreten einer malignen Hyperthermie!

• Frühzeichen:
  • Anstieg des endexspiratorischen CO₂
  • Tachykardie
  • Muskelsteifigkeit → ein früher Hinweis kann ein Masseterspasmus direkt nach Gabe von Succinylcholin sein → erschwerte Mundöffnung
  • Temperaturanstieg→ Muskelkontraktionen → gesteigerter O₂-Verbrauch → gesteigerte Wärme- und CO₂-Produktion
• Spätzeichen
  • Hyperthermie
  • Sauerstoffsättigung↓
  • Rhabdomyolyse

• Kapnografie
• Temperaturmessung
• Pulsoxymetrie
• EKG-Monitoring
• BGA
  • Kombinierte respiratorische und metabolische Azidose
  • Hyperkapnie
  • Hypoxämie
  • Hyperkaliämie
  • Laktat ↑
• Labor:
  • Zeichen der Rhabdomyolyse: CK↑, Hyperkaliämie, LDH↑, Azidose, akute Nierenschädigung mit Anstieg der Retentionsparameter, Myoglobinämie etc.

• Zufuhr der Triggersubstanz stoppen
• Hilfe anfordern und OP-Team Bescheid geben
• Beatmung optimieren:
  • Atemzeitvolumen steigern (3-4-fach)
  • F_iO₂ 100 %
• Gabe von Dantrolen (initial 2,5 mg/kgKG i.v. als Bolus, ggf. im Verlauf wiederholen, Tagesmaximaldosis von 10 mg/kgKG kann in Einzelfällen überschritten werden)
  • Wirkung: Hemmt die Freisetzung von Ca²⁺ aus dem sarkoplasmatischen Retikulum der quergestreiften Muskulatur
• Therapie der Hyperkaliämie
• Bei Rhabdomyolyse: forcierte Diurese (i.v. Gabe von großen Mengen Infusionslösung (z.B. 6 l) in Kombination mit einem Schleifendiuretika wie Furosemid)
• Maßnahmen zur Kühlung:
  • Externe Kühlung
  • Intravenöse Gabe von kalten Infusionen (z.B. auf 4 °C gekühlte balancierte Elektrolytlösung)
  • Magenspülung mit kaltem Wasser
  • Zielwert: <38,5 °C
• Postoperativ: Verlegung auf Intensivstation

 Info

Gemäß den Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin (DGAI) soll für die Notfalltherapie der malignen Hyperthermie bei Erwachsenen ein sofort verfügbarer Mindestvorrat an Dantrolen von 10 mg/kg Körpergewicht vorgehalten werden, was in der Regel etwa 36–48 Ampullen entspricht.