Primär sklerosierende Cholangitis

Die PSC tritt primär bei Männern (M:F = 2:1) mittleren Alters (meistens 30-50 Jahre) auf.

Die Ätiologie ist unklar. Eine genetische Prädisposition wird vermutet. Die PSC ist in ca. 80% der Fälle mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung, meist Colitis ulcerosa, assoziiert.

Der Krankheitsbeginn ist meist schleichend. Häufig lange asymptomatisch.

• Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Leistungsknick, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust
• Pruritus (Übertritt von Gallensäuren in die Blutbahn durch Cholestase)
• Ikterus
• Fieber (Cholangitis)
• Oberbauchschmerzen rechtsseitig
• Spät:Portale Hypertension, Hepatosplenomegalie, Leberversagen
• Symptome der chronisch entzündlichen Darmerkrankung

 Tipp

Bei bestehender CED, insbesondere Colitis ulcerosa, sollte bei erhöhten Cholestasewerten oder typischen Symptomen wie Ikterus & Pruritus an eine PSC gedacht werden.

• Laboranalyse des Blutes
  • Cholestase: ↑ AP, GGT und ggf. ↑ Bilirubin
  •  ↑ Transaminasen (leicht erhöht; i.d.R.<3x)
  • Autoantikörper: p-ANCA (nicht spezifisch für PSC; bei 60-80% nachweisbar) 
  • ↑ IgM (ca. 50%), ↑ IgG
• Bildgebung:
  • MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikografie): 1. Wahl
    • Stenosen des extra- & intrahepatischen Gallengangsystems 
      → „perlschnurartige“ Gangveränderungen (beweisen die Diagnose der PSC)
    • Bei ausschließlich intrahepatischen Gallengangsveränderungen, sollte mittels Anti-mitochondriale Antikörper eine PBC ausgeschlossen werden
  • ERCP (Endoskopische retrograde Cholangio-Pankreatikografie): bei unklaren Befunden (Cave: Post-ERCP-Pankreatitis)
    • Diagnostisch + therapeutisch zur Dilatation von Gallengangsstenosen
• Leber-Biopsie: nicht zwingend zur Diagnose notwendig
  • „Zwiebelschalenartige Fibrose“ rund um die betroffenen Gallengänge herum

 Merke

Es ist keine kausale Therapie vorhanden. Immunsuppressiva sind nicht wirksam. 

Behandlung primär symptomatisch:

• Cholestase: Ursodesoxycholsäure (UDCA) → senkt AP und Bilirubin
• Stenosen: Ballondilatation mittels ERCP, ggf. Stentimplantation 
• Bakterielle Cholangitis: Antibiotika-Gabe
• Pruritus: Gabe von Cholestyramin, Rifampicin
• Supplementation von fettlöslichen Vitaminen (A, D, E, K) und Osteoporose Prophylaxe (Vitamin D und Calcium) 

 Merke

Eine Lebertransplantation ist die einzige kurative Therapie, ein Rezidiv ist jedoch möglich.