Sphingolipid-Synthese

Grundbaustein: Ceramid (Sphingosin + Fettsäure)
Funktion: Bestandteile von Zellmembranen, besonders im Nervensystem
Syntheseorte:
- Ceramid: Endoplasmatisches Retikulum
- Sphingolipide: Golgi-Apparat

Ceramidsynthese:
- Ausgangsstoffe: Serin + Palmitoyl-CoA
- Reaktionen:
  - Pyridoxalphosphatabhängige Kondensation → β-Ketosphinganin
  - Reduktion mit NADPH → Sphinganin
  - Sphinganin → Ceramid (zwei Wege):
    - Oxidation zu Sphingosin → Verknüpfung mit Fettsäure
    - Verknüpfung mit Fettsäure → Oxidation zu Ceramid
- Transport: Ceramid wird in Vesikeln zum Golgi-Apparat transportiert
Sphingolipidbildung:
- Ceramid wird mit polaren Kopfgruppen (Alkohole, Zucker) verknüpft:
  - Sphingomyelin (Sphingophospholipid):
    - Kopfgruppe: Phosphocholin (aus Phosphatidylcholin)
    - Nebenprodukt: 1,2-Diacylglycerin
  - Cerebroside (z. B. Gluco-/Galactocerebrosid):
    - Kopfgruppe: Glucose/Galactose (aus UDP-Glucose/-Galactose)
    - Nebenprodukt: UDP
  - Ganglioside (komplexe Sphingoglycolipide):
    - Zuckerreste (z. B. N-Acetylneuraminsäure) werden durch Glycosyltransferasen angefügt
    - Aktivierte Zucker: UDP-Zucker, CMP-Neuraminsäure

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